腎上腺皮質增生

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醫生主講實錄

腎上腺皮質增生又叫做先天性腎上腺皮質增生癥,也叫做腎上腺性變態征。主要是由于腎上腺皮質激素生物合成過程當中所必需的酶存在缺陷,導致皮質激素的合成不正常,多數的病例腎上腺分泌的糖皮質激素或者是鹽皮質激素等等不足,而性激素相對過多。

臨床上會出現不同程度的腎上腺皮質功能減退,伴有男性的女性化,它是一組由于腎上腺皮質激素合成過程當中的酶障礙所屬的一種常染色體的隱性遺傳病,典型的發病率大約是每十萬人里面有十個人,非典型的明顯得多一些,女性比男性要多一點,男女之比是1:2。

本病的臨床表現取決于酶缺陷的部位及缺乏的嚴重程度,根據缺乏的程度會有病情輕重程度的不一樣。

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