皮質(zhì)基底節(jié)變性是一種慢性進(jìn)展性神經(jīng)變性疾病，以不對(duì)稱發(fā)作的舞動(dòng)性強(qiáng)直綜合征、失用、肌張力張力障礙，以及姿勢(shì)異常為其臨床特征，在疾病早期常被誤診為Parkinson病或者是其他變性疾病。
臨床表現(xiàn)主要是不對(duì)稱性強(qiáng)直、少動(dòng)，伴不自主運(yùn)動(dòng)和皮層功能減退，后又有類似報(bào)道病例。CBD一般成人起病，發(fā)病年齡是40-70歲，平均60歲，病程4-8年，平均5.9年。臨床上可見進(jìn)行性帕金森綜合征，明顯不對(duì)稱的大腦皮質(zhì)和基底節(jié)受損癥狀和體征，其病理改變?yōu)樯窠?jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞中異常tau蛋白的蓄積。這個(gè)病的臨床癥候群包括錐體外系受損，額頂葉高級(jí)神經(jīng)功能障礙、核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙、錐體束受損。
診斷建議：肢體肌張力異常，觀念運(yùn)動(dòng)性失用，肌陣攣，不對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)，強(qiáng)直綜合征，晚發(fā)的步態(tài)或平衡障礙為診斷的最佳指標(biāo)。
