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• 神經纖維瘤病

  神經纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經纖維瘤病的Ⅰ型和神經纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現上，常有皮膚的多發的咖啡斑，特別是腹股溝區和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發的神經纖維瘤。患者還可以出現先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經細胞瘤、前庭神經的神經鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現，主要表現為皮膚和神經系統的，多發的腫瘤，叫做皮膚和神經的綜合征。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-12-18 15952次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的區別

  神經纖維瘤病是一種基因遺傳相關的神經皮膚綜合征，它表現為神經系統有多發的多樣性的病變，而皮膚也會有相應的表現，在皮膚的表現上，患者常見的突出的表現是皮膚多發的神經纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發生在腋窩和腹股溝區的咖啡斑，要警惕神經纖維瘤病的可能。而在神經系統的表現，可以表現為顱內、椎管內多發的神經纖維瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質瘤等。除此之外患者還可以表現為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯構瘤，白內障等一系列表現，所以對于這些患者應該提高警惕。而神經纖維瘤，特指神經纖維發生的腫瘤，它可以作為，神經纖維瘤病的表現之一，特別是多發性的神經纖維瘤，要考慮神經纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發的單個的神經纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經纖維瘤病的表現，只是表現為一條神經根的，單發的神經纖維瘤，我們僅需對神經纖維瘤進行切除，患者就可以達到治愈。而神經纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴重癥狀的病變的情況下，才會對引起癥狀的病變進行切除，因為這些患者，是沒有辦法進行徹底治愈的。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-11-19 19109次

• 神經纖維瘤
  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發育異常導致多系統損害，根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定；約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時長 1:47”
  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-10-31 11974次

• 什么是有髓鞘視神經纖維
  有髓鞘視神經纖維是一種發育異常，在正常的視網膜內的神經纖維沒有髓鞘，因而其纖維是透明的，在檢眼鏡下不能看到，在視神經纖維進入視神經乳頭集中后穿過鞏膜篩板時才被髓鞘覆蓋。但是有少部分人在是神經纖維進入是神經乳頭之前就有一部分神經纖維開始裹有髓鞘，因而這部分神經纖維就不再透明了。檢眼鏡下表現為臨近視神經乳頭處可見一片白色羽毛狀的不透明區域，覆蓋了附近的血管和視網膜的紅色反光，有髓鞘視神經纖維在出生時一般并不存在，多在出生后數月形成，一旦形成則終身不變，即使有髓鞘視神經纖維比較廣泛，患者也沒有任何自覺癥狀，僅在做仔細的中央視野檢查時，可見生理盲點的上方或下方有一相應的盲區。
  語音時長 1:40”
  周琳琳 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-12-03 7211次

• 神經纖維瘤嚴重嗎
  病情分析：是遺傳類的疾病，主要是皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，基因缺陷時神經細胞發育異常而導致系統損害。意見建議：如果生在表淺部位沒有向深層發展，沒有影響到骨頭或者內臟，所以并不嚴重。反之如果深層發展影響到了內臟功能，造成功能障礙就會影響生存質量，這部分屬于嚴重的。
  趙華堂 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-04-14 2504次

• 神經纖維腫瘤如何治療
  病情分析：神經纖維腫瘤主要以手術治療為主。絕大多數的神經纖維瘤都可以通過手術切除的方法實現腫瘤根治。在手術后不需要進行化療和放療。對于生長緩慢的神經纖維瘤，可以進行保守治療觀察，如果沒有明顯的腫瘤生長可以暫時不進行手術。意見建議：在平時的時候應該多注意休息，養成良好的生活習慣，飲食習慣是非常必要的，對于身體的健康起了很大的作用。
  李豪 主治醫師鄒平縣中醫院

  2020-07-12 702次

• 眼底有髓神經纖維圖片
  眼底有髓神經纖維是指有髓鞘的神經纖維。正常情況下，視網膜內的神經纖維沒有髓鞘。如果有髓神經纖維發育異常，就可出現視網膜有髓神經纖維，可在醫生指導下選擇合適的方式進行治療。
  李旭慧 主治醫師南方醫科大學南方醫院

  2023-04-11 0次

• 中樞有髓神經纖維的結構特點是什么
  中樞有髓神經纖維的結構特點通常是軸突外由少突膠質細胞包裹。有髓神經纖維是具有髓鞘的神經纖維，由軸突、髓鞘、神經膜構成，而髓鞘和神經膜會呈鞘狀包裹在軸突周圍。其中的中樞有髓神經纖維結構和周圍神經系統的有髓神經纖維基本相同，但是髓鞘不是施萬細胞，而是由少突膠質細胞所組成，并且一個少突膠質細胞會有多個突起
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2023-12-18 0次