原發性骨髓纖維化病人造血系統的改變最為顯著,髓外造血也可累及其他器官,系統研究表明原發性骨髓纖維化病人髓系細胞有克隆性肝細胞分化,但是骨髓成纖維細胞、t細胞是多克隆的,過度骨纖維化的病因仍不清楚,血小板聚合細胞和單核細胞是分泌多種細胞,因此如轉化生長因子β,TCF-β,血小板來源的生長因子PDGF、白細胞介素1、表皮生長因子,纖維細胞生長因子,可以導致纖維細胞生成和細胞外基質的增殖。
此外,TCF-β和bfgf-β可能造成了血管內皮細胞增殖和骨髓微血管生長,新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標志,大約70%的骨髓纖維化病人,骨髓中的微血管密度升高,在原發性骨髓纖維化病人的骨髓和骨髓外造血部位都有新生血管形成,血清血管內皮生長因子的水平升高,是新生血管生成增加的主要機制。