再生障礙性貧血通常指的是原發(fā)性的骨髓造血功能衰竭綜合征，它的病因不明確。主要的臨床表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血，出血，感染等癥狀。根據(jù)患者的病情血象，骨髓象以及預(yù)后可以分為重型再障和非重型再障，對(duì)于重型再生障礙性貧血的患者起病急，進(jìn)展快，病情重，少數(shù)患者是由非重型再障發(fā)展而來(lái)的，一般情況下貧血，感染，出血的癥狀是非常嚴(yán)重的。
再障的預(yù)后主要是根據(jù)它的分型不同而不同的，在有效的治療出現(xiàn)之前重型再障的預(yù)后是非常惡劣的，主要的死亡原因有顱內(nèi)出血和嚴(yán)重的感染，隨著有效方法的出現(xiàn)以及臨床的應(yīng)用，重型再障的預(yù)后已經(jīng)獲得了明顯的改善。
例如對(duì)于年輕的重型或者是急重型出診的再障的患者，如果有hla完全相合的同胞共振，做eda造血干細(xì)胞移植是首選的治療，移植之后大約80%的患者可以獲得長(zhǎng)期的生存，而對(duì)于非重型再障患者病情進(jìn)展緩慢經(jīng)，過(guò)治療之后大約有70%到80%的患者病情可以獲得不同程度的改善，預(yù)后比較好，只有部分患者的血小板是難以恢復(fù)的，再障治療時(shí)間長(zhǎng)，病情可以反復(fù)發(fā)作，而且部分患者多方治療效果都是不好的，總體來(lái)說(shuō)，再障屬于難治性血液病的范疇。
