重型再生障礙性貧血存活多少年

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醫(yī)生主講實錄

再生障礙性貧血通常指的是原發(fā)性的骨髓造血功能衰竭綜合征,它的病因不明確。主要的臨床表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血,出血,感染等癥狀。根據(jù)患者的病情血象,骨髓象以及預(yù)后可以分為重型再障和非重型再障,對于重型再生障礙性貧血的患者起病急,進展快,病情重,少數(shù)患者是由非重型再障發(fā)展而來的,一般情況下貧血,感染,出血的癥狀是非常嚴重的。

再障的預(yù)后主要是根據(jù)它的分型不同而不同的,在有效的治療出現(xiàn)之前重型再障的預(yù)后是非常惡劣的,主要的死亡原因有顱內(nèi)出血和嚴重的感染,隨著有效方法的出現(xiàn)以及臨床的應(yīng)用,重型再障的預(yù)后已經(jīng)獲得了明顯的改善。

例如對于年輕的重型或者是急重型出診的再障的患者,如果有hla完全相合的同胞共振,做eda造血干細胞移植是首選的治療,移植之后大約80%的患者可以獲得長期的生存,而對于非重型再障患者病情進展緩慢經(jīng),過治療之后大約有70%到80%的患者病情可以獲得不同程度的改善,預(yù)后比較好,只有部分患者的血小板是難以恢復(fù)的,再障治療時間長,病情可以反復(fù)發(fā)作,而且部分患者多方治療效果都是不好的,總體來說,再障屬于難治性血液病的范疇。

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