妙手醫(yī)生精選
法洛四聯(lián)癥最常見的主要癥狀是紫紺和缺氧，出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間和輕重的程度，取決于右心室流出道梗阻的程度，和肺循環(huán)血流量的多少。一般患兒出生后短期內(nèi)，由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合，肺循環(huán)的血流可以來自未關(guān)閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，因此臨床上常不出現(xiàn)紫紺。
絕大多數(shù)的病例在出生后數(shù)周或數(shù)月，動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后才開始出現(xiàn)紫疳并逐漸加重。但如果有右心室流出道梗阻病變程度嚴(yán)重，例如肺動(dòng)脈閉鎖、流出道彌漫性發(fā)育不良以及漏斗部肺動(dòng)脈瓣環(huán)、多處嚴(yán)重的狹窄則出生后即可出現(xiàn)紫紺的表現(xiàn)。
右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例紫紺程度也輕，表現(xiàn)為進(jìn)食、哭鬧、活動(dòng)時(shí)紫紺加重，并出現(xiàn)呼吸困難。患兒喜歡采用蹲踞的體位，蹲踞可以減少下肢靜脈的回流量，增高體循環(huán)的阻力，從而使肺部血流量增多，動(dòng)脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。
