問法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)

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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 10104次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費(fèi)勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點(diǎn)的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

  01:52
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2499次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥最初的臨床表現(xiàn)，取決于右室流出道狹窄的程度，最常見的情況是出生時僅有輕微的口唇、四肢末梢青紫，隨著年齡的增加，由于右心室漏斗部分狹窄加重，口唇、四肢末梢青紫的情況可能會加重。部分患者會突然出現(xiàn)肺血流極度減少，或者是心室水平右向左分流的增加，患者出現(xiàn)體循環(huán)極度低氧，而引起缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為雙眼上翻，口唇、四肢末梢停止加重，面部軀干青紫，心率加快，患者煩躁等。年齡稍大的患者活動量下降，勞累后經(jīng)常喜歡蹲踞，他們通過蹲下來增加體循環(huán)的阻力，使心室水平右向左分流減少，達(dá)到自我減輕重的癥狀的目的，合并粗大肺側(cè)支的患者可以出現(xiàn)充血性心力衰竭，年齡較大紫紺嚴(yán)重的患者由于支氣管動脈側(cè)支循環(huán)豐富，如果發(fā)生破裂，患者可能會出現(xiàn)大咯血。
  語音時長 1:31”
  張博 主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-08-05 4140次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥主要是自幼出現(xiàn)進(jìn)行性青紫和呼吸困難、易疲乏，勞累后常蹲踞位休息，嚴(yán)重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高、缺氧，可發(fā)生心功能不全。患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指，心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱甚至消失，胸骨左緣常可聞及收縮期噴射樣雜音。腦血管意外、腦梗死、肺部感染等，常常為本病的并發(fā)癥。
  語音時長 1:06”
  樊浩 主治醫(yī)師臨沂市人民醫(yī)院

  2018-08-07 1969次

• 法洛四聯(lián)癥的其他臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現(xiàn)為，患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。
  郭紅枝 副主任醫(yī)師長治市婦幼保健院

  2018-12-11 1303次

• 法洛四聯(lián)癥的主要臨床表現(xiàn)是什么
  1.青紫是這個疾病最主要的表現(xiàn)，它出現(xiàn)的早晚和輕重與肺動脈狹窄的程度有關(guān)系。最多見于比如嘴唇、指甲的甲床、球結(jié)合膜等等這些末梢毛細(xì)血管比較豐富的地方。在活動后比如哭鬧、情緒激動、寒冷可以出現(xiàn)這種表現(xiàn)。2.蹲下表現(xiàn)：在孩子行走、玩耍時候會自己主動的下蹲。不會行走的小嬰兒常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲。3.末梢手指變粗比較像鼓槌。4.有缺氧的發(fā)作：陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重時候出現(xiàn)突然暈厥、抽搐。
  郭紅枝 副主任醫(yī)師長治市婦幼保健院

  2018-11-25 1601次

• 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死
  胡江平 副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四聯(lián)癥臨床有哪些特點(diǎn)
  一、有可能會出現(xiàn)明顯的缺氧表現(xiàn)，口唇發(fā)干，另外會出現(xiàn)杵狀指，末端指節(jié)關(guān)節(jié)粗大。第二、有可能會導(dǎo)致營養(yǎng)的不良，出現(xiàn)發(fā)育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導(dǎo)致胸前區(qū)隆起，另外心前區(qū)會出現(xiàn)抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-06-22 50次