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概述：

法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死亡，預(yù)后欠佳。

臨床表現(xiàn)：

典型表現(xiàn)：患兒在生下來之后便會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性的缺氧表現(xiàn)，如進(jìn)行性的面色青紫、呼吸困難，容易疲勞，精神欠佳，多在勞累后出現(xiàn)，需要蹲下來休息才能稍微緩解。面色發(fā)紺多在出生后的3個(gè)月至半年之內(nèi)出現(xiàn)，也有少數(shù)到3歲以后或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難一般在出生后6個(gè)月就出現(xiàn)了，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)腦組織缺氧，導(dǎo)致意識(shí)喪失或反復(fù)的抽搐。

體征：

由于室間隔的缺損，左右兩個(gè)心室的壓力差不多相同，但是由于肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈的壓力下降，可出現(xiàn)長期的右心室力增高，加上機(jī)體的缺氧，會(huì)導(dǎo)致心功能不全，因此患兒的生長發(fā)育很緩慢，常伴有杵狀指、趾。典型的體征為在胸骨左緣可以聽到粗糙的收縮期噴射樣雜音，常伴細(xì)微的震顫，肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱以至于消失。

以上內(nèi)容僅供參考

法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)

概述：

臨床表現(xiàn)：

體征：

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