問法洛四聯癥的其他臨床表現

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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 9723次

• 如何早期發現患法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現是不一樣的，輕的法洛氏四聯癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區別，但是比較重的法洛氏四聯癥，比如肺血管發育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發現吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要，所以他會出現隨著長大，生長發育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象，這一般都提示法洛氏四聯癥。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 2386次

• 法洛四聯癥的其他臨床表現
  法洛四聯癥的患兒，其主要臨床表現是出現青紫以及頓智，除了這兩種以外，有些患兒還會呈現畜狀手指和腳趾出現陣發性缺氧發作，畜狀手指或者腳趾，是由于長期處于缺氧環境中，可以使手指和腳趾端的毛細血管出現擴張和增生，局部軟組織以及骨組織也出現增生肥大，表現為手指和腳趾端膨大如鼓槌狀。陣發性缺氧發作多見于嬰兒，發生的誘因是吃奶哭鬧、情緒激動、貧血和感染等，表現為陣發性呼吸困難，嚴重者可引起突然暈厥抽搐甚至死亡，其原因是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌骨痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，是腦缺氧加重所致，年長兒常訴頭痛、頭暈。
  語音時長 1:45”
  余夢楠 主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院

  2018-10-31 1656次

• 法洛四聯癥的臨床表現
  法洛四聯癥最初的臨床表現，取決于右室流出道狹窄的程度，最常見的情況是出生時僅有輕微的口唇、四肢末梢青紫，隨著年齡的增加，由于右心室漏斗部分狹窄加重，口唇、四肢末梢青紫的情況可能會加重。部分患者會突然出現肺血流極度減少，或者是心室水平右向左分流的增加，患者出現體循環極度低氧，而引起缺氧發作，表現為雙眼上翻，口唇、四肢末梢停止加重，面部軀干青紫，心率加快，患者煩躁等。年齡稍大的患者活動量下降，勞累后經常喜歡蹲踞，他們通過蹲下來增加體循環的阻力，使心室水平右向左分流減少，達到自我減輕重的癥狀的目的，合并粗大肺側支的患者可以出現充血性心力衰竭，年齡較大紫紺嚴重的患者由于支氣管動脈側支循環豐富，如果發生破裂，患者可能會出現大咯血。
  語音時長 1:31”
  張博 主任醫師錦州市中心醫院

  2018-08-05 4087次

• 法洛四聯癥有哪些臨床表現
  法洛四聯癥，主要是表現時間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨及右心室肥厚。患兒可出現呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區3到4級的收縮期雜音，心前區隆起，心臟彩超，可以進一步明確診斷。法洛四聯癥是小兒先天性心臟病中比較復雜的類型。
  林紅 副主任醫師本溪鋼鐵(集團)公司總醫院

  2018-11-30 1403次

• 法洛四聯癥的主要臨床表現是什么
  1.青紫是這個疾病最主要的表現，它出現的早晚和輕重與肺動脈狹窄的程度有關系。最多見于比如嘴唇、指甲的甲床、球結合膜等等這些末梢毛細血管比較豐富的地方。在活動后比如哭鬧、情緒激動、寒冷可以出現這種表現。2.蹲下表現：在孩子行走、玩耍時候會自己主動的下蹲。不會行走的小嬰兒常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲。3.末梢手指變粗比較像鼓槌。4.有缺氧的發作：陣發性的呼吸困難，嚴重時候出現突然暈厥、抽搐。
  郭紅枝 副主任醫師長治市婦幼保健院

  2018-11-25 1601次

• 法洛四聯癥臨床表現
  法洛四聯癥是聯合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內死亡，50%的患兒在3歲內死
  胡江平 副主任醫師鄭州市中醫院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四聯癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
  錢端 主任醫師中日友好醫院

  2022-04-08 456次