什么是先天的腎囊腫

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醫生主講實錄

先天性的腎囊腫,就是一種先天性,遺傳性疾病,它的名字也就是多囊腎。

目前,認為它的發病,與腎小管梗阻或者腎單位不同部位的局部擴張有關,它一般都是雙側都有囊腫,初期僅僅為幾個非常小的囊腫。

病情進展后,會布滿全腎,大小不等的囊腫,它會壓迫腎實質,使腎單位變少,最終會出現腎功能衰竭,它主要分為嬰兒型和成人型。

嬰兒型的多囊腎,它是常染色體隱性遺傳病,主要就是六號染色體出現基因改變,常常伴有肝臟,脾臟,以及胰腺囊腫,兒童可能會有肝功能或腎功能的表現,很多患兒,早期就會出現死亡。

成人型的多囊腎,屬于常染色體顯性遺傳病,這種病發病率比較低,一般最終也會出現腎功能衰竭。

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