原發性骨髓纖維化，是慢性骨髓增殖性疾病中的一種，是一種起源于造血干細胞的克隆性疾病，臨床表現為全血細胞減少，從而出現貧血，出血，感染等癥狀，可出現劇貧。
其治療主要是支持治療，包括輸血，輸血小板，抗感染等支持治療和促進造血治療，包括升白細胞、升紅細胞、升血小板等支持治療及使用激素等，促進造血藥物的治療。
目前，骨髓移植是一種可以治療該病的方法。但是，由于其年齡大，移植并發癥比較多，所以移植成功率并不高。近年來，減低預處理的方法，可以提高移植的成功率。
原發性骨髓纖維化適合骨髓移植嗎
謝將主治醫師
吉安市中心人民醫院 血液科
2019-01-26 2756次
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質的問題，基因突變產生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發熱的表現，但不是都出現。
02:02
韓冰
主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院
2018-05-04 15655次
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骨髓纖維化的發病原因有哪些？骨髓纖維化定義為骨髓增殖性腫瘤，原因是多重因素，最重要的還是自身的基因突變，沒有突變的原因，是因為檢測手段不夠敏感，或者病人確實就是沒有突變，它可能有些誘因可以誘發。所有的不良的刺激，都會是誘因，比如病毒感染、放射線、物理因素。還有一些化學的尾氣、毒氣，都會導致和誘發血液腫瘤的發生，這個是多重因素的綜合作用的結果。所以對骨髓纖維化來講，內因是非常重要的因素，外因也起到一定的誘發作用，是綜合作用的結果。
01:20
韓冰
主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院
2018-05-04 12471次
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骨髓纖維化可骨髓移植嗎無論是對于原發性的骨髓纖維化，還是繼發的骨髓纖維化，一線的治療方案是不包括造血干細胞移植的。但也有其他的說明可以進行異基因造血干細胞移植，那么病人應該怎么選擇呢？臨床上骨髓纖維化的治療應該根據患者的評分，同時還需要考慮患者一些愈合不良的基因突變的情況進行綜合分析。如果處于低危組考慮支持治療為主，中危組和高危組如治療效果差，可進行異基因造血干細胞的移植。語音時長 01:18”
肖曉芳
主治醫師吉安市中心人民醫院
2019-05-23 2761次
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原發性骨髓纖維化原發性骨髓纖維化是一種造血干細胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現為不同程度的血細胞減少或增多，外周血出現幼紅、幼粒細胞、淚滴形紅細胞，骨髓纖維化和髓外造血常導致肝脾腫大，其發病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發現脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導致的低熱、盜汗、體重下降等。少數患者有骨骼疼痛和出血，嚴重的貧血和出血為本病的晚期表現，少數的病例可因為高尿酸血癥并發痛風及腎結石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現。語音時長 1:37”
劉璐
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-21 3973次
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什么叫原發性骨髓纖維化在臨床上認為，骨髓纖維化是由于某種異常，刺激，導致造血干細胞發生異常反應之后，引起的纖維組織增生，從而導致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結內的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細胞及幼粒細胞性貧血。
謝將
主治醫師吉安市中心人民醫院
2019-01-16 1803次
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原發性骨髓纖維化是癌癥嗎原發性骨髓纖維化是一種血液系統疾病，它是由于某種異常刺激，導致造血干細胞發生異常反應之后，引起的纖維組織增生，從而導致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結內的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細胞及幼粒細胞性貧血。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-16 2101次
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原發性骨髓纖維化后期癥狀原發性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，其表現為不同程度的血細胞減少或者增多，外周血出現幼紅、幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導致肝脾腫大。其常見的臨床表現為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-01-24 112次
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原發性骨髓纖維化能治嗎原發性骨髓纖維化是能夠治療的一類疾病。原發性骨髓纖維化的發病原因是在骨髓當中，由于骨髓當中的正常造血組織被異常纖維組織取代，進而引起該類疾病的發病。臨床上治療各類疾病常常使用以下三類治療辦法：第一類治療辦法是進行成分輸血治療，由于患者在晚期往往會出現三系血細胞減少的臨床癥狀，那么通過成分輸血，可以提
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-12-02 203次
