紫紺-杵狀指-肝病綜合征是什么病

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醫生主講實錄

紫紺-杵狀指-肝病綜合征又稱為發紺-杵狀指-肝病綜合征,它是一類由肝硬化伴有發紺和杵狀指的疾病,它可能是因為肝臟產生了某種異常物質,導致肺內動靜脈分流引起發紺和杵狀指,它也可能是肝肺綜合征的一種表現,男性女性均可患病,可發生于任何年齡,但是以兒童多見,有肝硬化的癥狀和體征,也有發紺,呼吸困難,杵狀指等呼吸系統疾病癥狀體征。

因此,對紫紺-杵狀指-肝病綜合征的診斷首先要排除有無先天性心臟疾病,有無重大肺部疾病的可能,只有排除了心肺疾患,它有肝硬化,發紺,杵狀指的表現,才能考慮診斷紫紺-杵狀指-肝病綜合征。

對于這類疾病的治療主要是治療肝硬化,隨著門靜脈壓力的下降,發紺癥狀即可減輕,多采用賁門周圍血管離斷術進行治療,并且需要保護呼吸道,保持呼吸道通暢,給予保肝護腎護胃,維持吸氧,維持內環境穩定等對癥支持治療。

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