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什么是系統性性硬皮病

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醫生主講實錄

系統性硬皮病又稱為系統性硬化,是一種原因不明的,在臨床上以彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結締組織病。除了皮膚受累以外,系統性硬皮病也可以影響到心臟,肺臟以及消化道等器官。

所謂的系統性硬皮病,它主要是和局限性硬皮病相對應的。局限性硬皮病,主要是累及到局限的皮膚病,沒有內臟受累。系統性硬皮病,主要的臨床特征,最早期的癥狀可以表現為雷諾現象,其次是出現皮膚的硬化。一般是從手指開始逐漸累及到手臂,進而是出現在面部以及頸部皮膚的受累。

患者的皮膚根據特征不同,可以分為水腫期,硬化期以及萎縮期這三個階段。系統性硬皮病患者出現臟器受累,主要是消化道以及肺臟。根據不同受累部位,患者會出現不同的臨床癥狀。這個疾病的診斷主要依靠患者的臨床表現以及皮膚特征,有些患者化驗抗核抗體陽性。

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