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什么是系統(tǒng)性性硬皮病

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醫(yī)生主講實(shí)錄

系統(tǒng)性硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化,是一種原因不明的,在臨床上以彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結(jié)締組織病。除了皮膚受累以外,系統(tǒng)性硬皮病也可以影響到心臟,肺臟以及消化道等器官。

所謂的系統(tǒng)性硬皮病,它主要是和局限性硬皮病相對應(yīng)的。局限性硬皮病,主要是累及到局限的皮膚病,沒有內(nèi)臟受累。系統(tǒng)性硬皮病,主要的臨床特征,最早期的癥狀可以表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象,其次是出現(xiàn)皮膚的硬化。一般是從手指開始逐漸累及到手臂,進(jìn)而是出現(xiàn)在面部以及頸部皮膚的受累。

患者的皮膚根據(jù)特征不同,可以分為水腫期,硬化期以及萎縮期這三個(gè)階段。系統(tǒng)性硬皮病患者出現(xiàn)臟器受累,主要是消化道以及肺臟。根據(jù)不同受累部位,患者會(huì)出現(xiàn)不同的臨床癥狀。這個(gè)疾病的診斷主要依靠患者的臨床表現(xiàn)以及皮膚特征,有些患者化驗(yàn)抗核抗體陽性。

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