一般來說原發性膽汁性肝硬化,多見于中年女性,85%到90%的患者起病于四十到六十歲左右,男女比例約為一比九,美國和歐洲發病率明顯高于亞洲國家,原發性膽汁性肝硬化患者起病較為隱秘,病情進展緩慢。
自然病情大致可以分為四期:
1,臨床前期線粒體抗體陽性,患者可以沒有明顯的臨床癥狀,肝功能是正常的,可以長達十幾年,多數患者是在篩查時發現的。
2,肝功能異常癥狀期,無癥狀者約占首次診斷的20%到60%左右,因為血清堿性磷酸酶水平升高而檢測線粒體抗體,確定診斷多于二到四年內出現明顯的臨床癥狀。
3,肝功能異常癥狀期。
4,肝硬化期。