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• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評(píng)價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發(fā)育，人工材料不生長發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負(fù)荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。

  

  02:18
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 4077次

• 法洛四聯(lián)癥患兒的手術(shù)時(shí)機(jī)如何評(píng)估

  從原則上講，所有的先天性心臟病，包括法洛氏四聯(lián)癥都應(yīng)該早期做手術(shù)，因?yàn)楸M早做手術(shù)，他的心臟畸形得到了改善，得到了解除，他的生長發(fā)育各方面就不會(huì)受影響，他心臟的發(fā)育也會(huì)隨即正常，但是這是一個(gè)純理論性的東西，因?yàn)楫吘剐律鷥后w重那么小，而他的臟器，各方面發(fā)育都還沒有成熟，所以體重越輕、年齡越小的孩子，做一些復(fù)雜的操作，他的術(shù)后的風(fēng)險(xiǎn)也是增加比較多的。所以臨床上，我們會(huì)根據(jù)患兒在家的臨床表現(xiàn)，包括喂養(yǎng)的難易程度、包括生長發(fā)育的情況、包括一些日常活動(dòng)量的情況，如果孩子在家平常喂養(yǎng)上沒有太大的困難，輕度的活動(dòng)、一般的活動(dòng)也不會(huì)引起缺氧，沒有缺氧發(fā)作，我們一般都建議在一歲左右再給他行根治手術(shù)，因?yàn)檫@種情況下，孩子各方面臟器功能發(fā)育都差不多了，孩子體重也比較大，耐受手術(shù)打擊的能力也比較強(qiáng)，做手術(shù)比較安全。但是有些患兒，因?yàn)樗赡芫褪遣∏楸容^重，他缺氧比較厲害，這種情況下，我們就得可能做急癥或者很小的時(shí)候就得給他做手術(shù)，手術(shù)根據(jù)他的病情情況，做一些姑息的手術(shù)，比如分流手術(shù)，促進(jìn)他肺血管發(fā)育、改善缺氧，或者有一些孩子肺血管發(fā)育還行，但是他很頻繁地缺氧發(fā)作，這種我們也可以很小，比如兩三個(gè)月，也可以給他進(jìn)行根治手術(shù)治療，總之就是越早做手術(shù)，可能理論上最好，但是我們做手術(shù)時(shí)候，會(huì)考慮患兒的實(shí)際情況，盡量地把手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)降到最低。

  

  02:16
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2982次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，這四個(gè)征相就是四聯(lián)癥。血流動(dòng)力學(xué)改變是右心室，右心房擴(kuò)張，肺動(dòng)脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個(gè)月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個(gè)是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個(gè)體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導(dǎo)管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。
  語音時(shí)長 01:38”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-20 19553次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯(lián)癥通常包括4個(gè)方面的問題，主要是室間隔缺損，肺動(dòng)脈的狹窄，主動(dòng)脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現(xiàn)為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節(jié)是粗大的，并且是發(fā)青的，同時(shí)還經(jīng)常伴有氣喘和陣發(fā)性呼吸困難，多數(shù)在哭鬧或者勞累后出現(xiàn)，在兩個(gè)月到兩歲的嬰幼兒中較為常見，同時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)兒童蹲踞現(xiàn)象。
  語音時(shí)長 01:12”
  顧竹君 主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院

  2022-06-30 8183次

• 法洛四聯(lián)癥患者為什么會(huì)出現(xiàn)紫紺
  病情分析：主要原因是由于患者肺動(dòng)脈狹窄，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而引起的右心室肥大，而導(dǎo)致患者的右心室血液通過室間隔缺損進(jìn)入到左心室，而引起患者的動(dòng)脈血當(dāng)中的血氧飽和度下降引起紫紺。意見建議：法洛四聯(lián)癥是比較危險(xiǎn)的先天性心臟病，建議存在法洛四聯(lián)癥的患者要積極的進(jìn)行治療，必要時(shí)可以通過外科開胸手術(shù)的方法來盡可能的恢復(fù)患者的生理結(jié)構(gòu)，減少法洛四聯(lián)癥對(duì)于人體其他組織器官帶來的傷害。
  李金梁 主任醫(yī)師哈爾濱市第六醫(yī)院

  2021-10-26 1203次

• 什么是法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作。法洛四聯(lián)癥可累及心血管呼吸系統(tǒng)，嚴(yán)重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術(shù)治療，糾正心臟畸形。
  馬謙 主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-29 2105次

• 洛四聯(lián)癥為何會(huì)出現(xiàn)青紫
  法洛四聯(lián)癥是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，約占所有先天性心臟病的12%，法洛四聯(lián)癥由四種畸形組成，右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚。由于主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而患者會(huì)出現(xiàn)青紫；同時(shí)由于肺動(dòng)脈
  錢端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-20 82次

• 法洛四聯(lián)癥的診斷
  法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯(cuò)位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點(diǎn)是右心室壓力等于或略高于主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈壓力低，有時(shí)導(dǎo)管可以通過缺損進(jìn)入左心室或升主動(dòng)脈。右心造影的主要征象是：1.肺動(dòng)脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動(dòng)脈
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-24 117次