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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3138次

• 腎移植術后的患者能不能結(jié)婚和生育？

  這個就是說我們現(xiàn)在器官移植以后的病人術后男性的病人結(jié)婚這方面都是沒有問題的，然后至于生孩子的問題可能就是如果受者是男性的話，他的精液檢查各方面如果沒有什么問題的話理論上來說這個生育是沒有問題的，而且我們也碰到過很多這種男性手術以后結(jié)婚生子的都是沒有問題。

  

  01:43
  詹勝利 副主任醫(yī)師解放軍第309醫(yī)院

  2018-05-07 6143次

• 肝豆狀核變性能生育嗎
  這種疾病是不可以生育的，肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病，其發(fā)病率約為五十萬到一百萬分之一，以不同程度的肝細胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環(huán)為其臨床特征。一、肝豆狀核變性這種疾病的患者是不應該生孩子的，這是由于肝豆狀核變性這種疾病會通過人們的血液遺傳給下一代，會導致孩子也患有肝豆狀核變性這種疾病，而且肝豆狀核變性這種疾病對人們的肝臟、腎臟都是有一些損害的。二、肝豆狀核變性這種疾病的患者會出現(xiàn)一些退行性病變情況，而且會導致人們身體出現(xiàn)智力障礙，肝豆狀核變性這種疾病的手術患者還會引發(fā)一些癲癇疾病。三、通過進行協(xié)同檢查還有尿液檢查，是可以診斷身體是否患有肝豆狀核變性這種疾病，如果患有這種疾病，血清的銅總量會出現(xiàn)降低，尿銅排出量會出現(xiàn)增高。
  語音時長 1:32”
  徐春玲 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院

  2018-10-02 10461次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23011次

• 肝豆狀核變性患者能結(jié)婚生育嗎
  病情分析：肝豆狀核變性患者是可以結(jié)婚的，但是生育有明顯的遺傳傾向。肝豆狀核變性疾病是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，是不能治愈的。有明顯的遺傳現(xiàn)象，所以在生育時必須慎重。意見建議：應到正規(guī)的醫(yī)院治療，日常調(diào)理飲食，緩解癥狀。雜合子應禁忌與雜合子結(jié)婚，產(chǎn)前密切關注產(chǎn)檢，定期進行產(chǎn)前檢查，如果發(fā)現(xiàn)為純合子，應該終止妊娠。
  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1905次

• 肝豆狀核變性可怕嗎
  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1602次

• 肝豆狀核變性患者會頭痛嗎
  頭痛在本病中不常見。肝豆狀核變性是一種先天性銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳性疾病，病變以肝臟和基底節(jié)為顯著，本病的臨床癥狀雖然復雜多樣，但最常見的為肝臟損害所致的腹脹，納差，皮膚黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底節(jié)受損的癥狀，如舞蹈，手足徐動，畸形性肌張力不全，震顫等。肝豆狀核變性雖然臨床表現(xiàn)形式不
  方霖 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院

  2022-05-25 52次

• 肝豆狀核變性患者的藥物治療
  青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物，其劑量為750到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 229次