硬皮病主要的特征是出現(xiàn)彌漫性皮膚增厚和纖維化。主要的病變特點是皮膚纖維增生以及血管呈洋蔥皮樣的改變，可以導(dǎo)致皮膚的硬化、血管缺血。
硬皮病作為一種全身性的自身免疫性疾病，除了會有皮膚受累之外，還會出現(xiàn)全身多臟器器官的受累及，比如累及胃腸道，可以表現(xiàn)為食管黏膜的潰瘍、出血、食管狹窄。累及肺臟可以出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓。累及腎臟可以出現(xiàn)蛋白尿、血尿、腎功能減退，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)腎危象。
硬皮病的特征
李霞主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
2020-04-16 1588次
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硬皮病的診斷硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現(xiàn)退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。對于局限性硬皮病，可根據(jù)皮膚局部皮損的表現(xiàn)以及遷延變化的特征來進(jìn)行初步判斷，實驗室檢查血檢可發(fā)現(xiàn)：40%患者出現(xiàn)Scl-70抗體（+），60~80%患者出現(xiàn)抗著絲粒抗體（+）。要注意與其他結(jié)締組織疾病相鑒別，包括：皮肌炎、成人硬腫病、嗜酸性筋膜炎、硬化性萎縮性苔蘚、器官移植導(dǎo)致的抗宿主病、重疊綜合征等。有些基礎(chǔ)性疾病會表現(xiàn)出與硬皮病類似的癥狀與體征，包括：糖尿病指/趾硬化癥，復(fù)合性局部疼痛綜合征、反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良、淀粉樣變老年斑、接觸性皮膚硬化、遲發(fā)性皮膚卟啉病、顫動綜合征等等。
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邱明山
副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院
2019-12-31 3382次
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硬皮病的表現(xiàn)硬皮病主要臨床表現(xiàn)有，出現(xiàn)皮膚硬化之前，多有雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象：指患者在受涼或緊張時，突然手足發(fā)冷、指（趾）端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結(jié)束后10～15分鐘，指（趾）端顏色變?yōu)檎＃始t色或斑點樣雜色。此外，鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現(xiàn)寒冷誘發(fā)的蒼白。皮膚受累分為三期：水腫期、硬化期、萎縮期。水腫期，皮膚緊張變厚，皮紋消失，膚色蒼白，皮溫低，呈非凹陷性水腫。硬化期，皮膚變硬，表面蠟樣光澤，不能用手捏起。面部硬化呈面具臉，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄收縮呈放射狀溝紋，口裂小。萎縮期，皮膚變薄呈羊皮紙樣，皮下組織、肌肉萎縮硬化緊貼于骨骼，形成木板狀堅硬感。幾乎所有患者皮膚受累均從手指、雙手開始，其后頸部、前臂、甚至整個軀體皮膚受累。皮膚硬化進(jìn)展程度和范圍各異。
01:41
邱明山
副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院
2019-12-31 2823次
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硬皮病特征硬皮病的特征主要表現(xiàn)為皮膚緊繃，僵硬，不能捏起，甚至發(fā)生皮膚的萎縮，除此之外還有可能伴有其它的癥狀，比如手指僵硬，無汗，毛發(fā)脫落，在實驗室檢查方面，還可以發(fā)現(xiàn)一些胃腸道的改變，以及呼吸道的改變。出現(xiàn)了硬皮病之后，要盡早的到醫(yī)院就診，局限性的硬皮病常常可以自行緩解，可以外用糖皮質(zhì)激素來處理，如果是系統(tǒng)性的硬皮病，那么首選的治療藥物是系統(tǒng)性的使用糖皮質(zhì)激素，除此之外還可以聯(lián)合免疫抑制劑以及血管擴張劑來治療。語音時長 01:15”
羅銳軍
主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院
2020-03-27 1648次
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硬皮病病理特征硬皮病最典型的病理特點為受累組織會出現(xiàn)廣泛的血管病變，膠原增殖，纖維化。其中血管病變主要見于小動脈，微細(xì)動脈和毛細(xì)血管，主要因為血管壁內(nèi)皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞增生導(dǎo)致血管腔狹窄，血流淤滯。隨著病變進(jìn)展，患者的皮膚可以出現(xiàn)真皮層，膠原纖維水腫和增生，并伴有炎癥細(xì)胞的浸潤。隨著病程進(jìn)展，患者的皮膚內(nèi)膠原纖維明顯增多，水腫消退，并且有許多突起伸入皮下組織，使皮下組織與皮膚緊密連結(jié)，皮膚變薄。除此以外，患者還可以出現(xiàn)內(nèi)臟受累，比如心肌出現(xiàn)心肌纖維變性和間質(zhì)纖維化。語音時長 01:17”
郭菲
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-11-19 3571次
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硬皮病的特征有哪些病情分析：線狀硬皮病發(fā)生在頭皮和額部，有時呈刀劈狀，皮膚及皮下軟組織都會逐漸萎縮凹陷，頭發(fā)脫落，嚴(yán)重的形成同側(cè)面部偏側(cè)萎縮，伴同側(cè)舌萎縮。意見建議：局限性的硬皮病可以外用藥物治療，多選用糖皮質(zhì)激素或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑等，活血化瘀的中藥對硬皮病也有一定的治療作用。
王珊珊
主治醫(yī)師濱州市中心醫(yī)院
2020-06-17 802次
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硬皮病特征有哪些病情分析：斑塊硬皮病好發(fā)于軀干，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形。一開始病變部位為淡紅色水腫性斑塊，可逐漸擴大。觸之有皮革樣硬度。幾年后硬度可減輕，局部變薄、萎縮，留有輕度色素沉著。意見建議：這種局限性的硬皮病可以局部外用糖皮質(zhì)激素，比如地奈德乳膏、糠酸莫米松乳膏。也可以外用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑，比如他克莫司軟膏、吡美莫司乳膏等。
王珊珊
主治醫(yī)師濱州市中心醫(yī)院
2020-06-17 602次
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硬皮病的特征有哪些硬皮病的特征一般會表現(xiàn)出皮膚的發(fā)紫和發(fā)紅，并且也會導(dǎo)致自身的皮膚出現(xiàn)緊繃感和僵硬，隨著病情的加重，可能會引起斑塊狀或者點滴狀的紅點。硬皮病要根據(jù)對自身癥狀選擇用藥進(jìn)行治療，部分出現(xiàn)了惡心和嘔吐者，需要通過阿莫西林的消炎藥物調(diào)理，出現(xiàn)了皮膚的
王曉彥
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
2024-09-12 0次
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硬皮病的起因硬皮病的起因目前尚沒有研究清楚，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素、免疫異常等都有關(guān)系。第1、遺傳方面，有研究顯示硬皮病的發(fā)生與人類基因HLA類基因相關(guān)，尤其是與HLA-DR1，有明顯的相關(guān)性。第2、環(huán)境因素，有一些化學(xué)物質(zhì)，比如長期接觸聚氯乙烯、有機溶劑、環(huán)氧樹脂等可以誘發(fā)硬皮病樣皮膚改變與內(nèi)臟纖維化，另
劉愛華
副主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2021-12-20 128次
