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• 硬皮病的癥狀

  硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動(dòng)脈出現(xiàn)退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。局限性硬皮病簡稱硬斑病，皮損為圓形、橢圓或不規(guī)則形淡紅色水腫性斑片，稍高出皮面，隨后逐漸擴(kuò)大并硬化，數(shù)月后紅色變淡，周圍可有紫紅色暈，中間略凹陷呈象牙色澤，表面干燥無汗，毳毛消失，摸上去像皮革一樣。這種局部硬斑經(jīng)過多年后會(huì)慢慢軟化，局部變薄萎縮，留有輕度的色素沉著。兒童和青少年也會(huì)出現(xiàn)線狀的硬斑，沿著胳膊或腿或身體線狀或帶狀分布，最終硬化的皮下組織可能導(dǎo)致兒童出現(xiàn)肢體畸形、運(yùn)動(dòng)障礙等問題。少數(shù)嚴(yán)重病例可以出現(xiàn)全身廣泛的硬化病斑塊融合，以四肢為主，少見于面部，經(jīng)3~5年后即停止發(fā)展，少數(shù)可轉(zhuǎn)化為全身系統(tǒng)性硬化病。

  

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  邱明山 副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院

  2019-12-31 2501次

• 硬皮病的表現(xiàn)

  硬皮病主要臨床表現(xiàn)有，出現(xiàn)皮膚硬化之前，多有雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象：指患者在受涼或緊張時(shí)，突然手足發(fā)冷、指（趾）端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結(jié)束后10～15分鐘，指（趾）端顏色變?yōu)檎＃始t色或斑點(diǎn)樣雜色。此外，鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現(xiàn)寒冷誘發(fā)的蒼白。皮膚受累分為三期：水腫期、硬化期、萎縮期。水腫期，皮膚緊張變厚，皮紋消失，膚色蒼白，皮溫低，呈非凹陷性水腫。硬化期，皮膚變硬，表面蠟樣光澤，不能用手捏起。面部硬化呈面具臉，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄收縮呈放射狀溝紋，口裂小。萎縮期，皮膚變薄呈羊皮紙樣，皮下組織、肌肉萎縮硬化緊貼于骨骼，形成木板狀堅(jiān)硬感。幾乎所有患者皮膚受累均從手指、雙手開始，其后頸部、前臂、甚至整個(gè)軀體皮膚受累。皮膚硬化進(jìn)展程度和范圍各異。

  

  01:41
  邱明山 副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院

  2019-12-31 2675次

• 硬皮病的診斷
  硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化癥，1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的硬皮病的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1、主要指標(biāo)，是指近端皮膚硬化，對(duì)稱性的手指及掌指關(guān)節(jié)近端皮膚硬化、增厚、不易提起，類似的皮膚改變，可同時(shí)累及肢體的全部、顏面、頸部和軀干。2、次要指標(biāo)包括三項(xiàng)：第一項(xiàng)是指端硬化，指硬皮改變僅限于手指。第二項(xiàng)是指端凹陷性瘢痕或者指墊變薄。由于缺血所導(dǎo)致的指尖有下陷區(qū)或者指墊消失。第三項(xiàng)是雙肺的纖維化。立位胸片提示雙肺下可見網(wǎng)狀、條索狀、結(jié)節(jié)密度增加，也可呈現(xiàn)彌漫性斑點(diǎn)狀或者是蜂窩狀，而且已經(jīng)確定不是源發(fā)于肺部的疾病所導(dǎo)致的。具備上述主要指標(biāo)或者是兩個(gè)次要指標(biāo)的，即可診斷為硬皮病。
  語音時(shí)長 1:46”
  李亞芹 主任醫(yī)師凌源市中心醫(yī)院

  2018-09-02 2022次

• 硬皮病的鑒別診斷
  硬皮病在臨床上需要與其他的一些疾病相鑒別，包括以下疾病。1.混合性結(jié)締組織病，這是一大類具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等疾病的表現(xiàn)，但是又不能具體診斷為上述疾病中的任何一種。在臨床上可以表現(xiàn)為有雷諾現(xiàn)象，手指、面部的腫脹，關(guān)節(jié)炎，肌無力或肌痛等癥狀。U1RNP抗體可以呈高滴度的陽性，通過化驗(yàn)檢查可以幫助鑒別。2.硬腫癥，可以表現(xiàn)為皮損，皮膚的損害從頭頸部開始向肩背部發(fā)展。真皮深層腫脹有僵硬，局部沒有明顯的色素沉著，也沒有萎縮、毛發(fā)脫落等表現(xiàn)，在去除病因之后一般可以自愈。
  語音時(shí)長 01:24”
  李霞 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2020-04-16 2171次

• 怎么診斷硬皮病
  病情分析：硬皮病的診斷，主要是根據(jù)患者出現(xiàn)近端皮膚的硬化，以及面部的皮膚變緊發(fā)硬，雙側(cè)肺基底纖維化，以及指尖凹陷性瘢痕，或指腹消失和特異性自身抗體等來進(jìn)行判斷的。意見建議：硬皮病患者要注意清淡飲食，也要少量多餐，細(xì)嚼慢咽，科學(xué)搭配，另外，也要注意保暖，避免寒冷刺激，還要嚴(yán)格戒煙戒酒，堅(jiān)持正規(guī)的治療。
  潘童 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2020-06-17 1201次

• 怎樣診斷硬皮病
  病情分析：診斷的主要標(biāo)準(zhǔn)是：近端硬皮病，手指和掌指關(guān)節(jié)以上皮膚對(duì)稱性增厚繃緊和硬化，這類變化可累及肢體、面部，頸部及軀干。 診斷的次要標(biāo)準(zhǔn)： 1，手指硬皮病，上述改變僅限于手指。 2，手指的凹陷性瘢痕或指墊組織消失。 3，雙側(cè)肺基底纖維化：標(biāo)準(zhǔn)胸片上顯示雙側(cè)網(wǎng)狀的線性或線性結(jié)節(jié)狀陰影，以肺的基底部明顯可呈離散性斑點(diǎn)或蜂窩肺外觀。這些改變不能歸因于原發(fā)性肺部疾病。 具備以上1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或兩2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，可以診斷為系統(tǒng)性硬皮病。意見建議：由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的，最好、最快、最有效的，除常用非處方藥外應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況，選擇最合適的藥物，藥物治療主要包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和血管擴(kuò)張藥。
  黃玲娟 副主任醫(yī)師廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院

  2021-07-01 1701次

• 硬皮病的起因
  硬皮病的起因目前尚沒有研究清楚，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素、免疫異常等都有關(guān)系。第1、遺傳方面，有研究顯示硬皮病的發(fā)生與人類基因HLA類基因相關(guān)，尤其是與HLA-DR1，有明顯的相關(guān)性。第2、環(huán)境因素，有一些化學(xué)物質(zhì)，比如長期接觸聚氯乙烯、有機(jī)溶劑、環(huán)氧樹脂等可以誘發(fā)硬皮病樣皮膚改變與內(nèi)臟纖維化，另
  劉愛華 副主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2021-12-20 128次

• 硬皮病的起因
  硬皮病，一種以皮膚變硬和增厚為主要特征的慢性全身性自身免疫病，其起病原因復(fù)雜多樣，涉及遺傳、環(huán)境、免疫等多個(gè)方面。遺傳因素在硬皮病的發(fā)病中占據(jù)重要地位。研究表明，某些基因的變異可能增加個(gè)體對(duì)硬皮病的易感性，這種遺傳傾向在家族性硬皮病患者中尤
  楊鐵生 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2025-03-07 0次