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• 硬皮病的表現

  硬皮病主要臨床表現有，出現皮膚硬化之前，多有雷諾現象。雷諾現象：指患者在受涼或緊張時，突然手足發冷、指（趾）端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結束后10～15分鐘，指（趾）端顏色變為正常，呈紅色或斑點樣雜色。此外，鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現寒冷誘發的蒼白。皮膚受累分為三期：水腫期、硬化期、萎縮期。水腫期，皮膚緊張變厚，皮紋消失，膚色蒼白，皮溫低，呈非凹陷性水腫。硬化期，皮膚變硬，表面蠟樣光澤，不能用手捏起。面部硬化呈面具臉，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄收縮呈放射狀溝紋，口裂小。萎縮期，皮膚變薄呈羊皮紙樣，皮下組織、肌肉萎縮硬化緊貼于骨骼，形成木板狀堅硬感。幾乎所有患者皮膚受累均從手指、雙手開始，其后頸部、前臂、甚至整個軀體皮膚受累。皮膚硬化進展程度和范圍各異。

  

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  邱明山 副主任醫師廈門市中醫院

  2019-12-31 2800次

• 硬皮病的危害

  (1)胃腸道損害：硬皮病屬于一種免疫系統的疾病，很多患者出現這種病情之后，胸后骨會有灼燒的感覺，吞咽食物會出現反酸或者哽噎感等，胃腸道的癥狀是十分明顯的，患者要引起足夠的重視，在病情發展的早期，患者就會出現一些故障或者間歇性腹瀉便秘等等狀況。(2)肺損害：硬皮病的危害還可以表現在肺部的損害上，很多患者會出現胸膜炎、胸腔積液，或者是肺炎等等嚴重的疾病，患者還會出現咳嗽氣短以及呼吸困難，在病情發展的早期癥狀不太明顯，要經過x射線檢查的時候才能夠了解病情。(3)心臟損害：硬皮病在心臟上的損害也是比較常見的，很多患者會出現心包、心肌或者心臟傳動系統的病變，肺部的損害造成肺部高壓也可以影響到心臟的病變，晚期的患者甚至會出現心力衰竭，還可以出現心包積液、心律失常甚至會出現生命的危險。(4)腎臟損害：硬皮病在腎臟的損害是比較明顯的，也是導致患者死亡的主要原因，如果患者的預后情況不佳就要引起足夠的重視，腎臟的損害主要表現為蛋白尿或者鏡下血尿的狀況，患者應該及時的采取治療。

  

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  邱明山 副主任醫師廈門市中醫院

  2020-01-02 2752次

• 硬皮病的診斷
  硬皮病又稱為系統性硬化癥，1980年美國風濕病學會制定的硬皮病的分類診斷標準如下：1、主要指標，是指近端皮膚硬化，對稱性的手指及掌指關節近端皮膚硬化、增厚、不易提起，類似的皮膚改變，可同時累及肢體的全部、顏面、頸部和軀干。2、次要指標包括三項：第一項是指端硬化，指硬皮改變僅限于手指。第二項是指端凹陷性瘢痕或者指墊變薄。由于缺血所導致的指尖有下陷區或者指墊消失。第三項是雙肺的纖維化。立位胸片提示雙肺下可見網狀、條索狀、結節密度增加，也可呈現彌漫性斑點狀或者是蜂窩狀，而且已經確定不是源發于肺部的疾病所導致的。具備上述主要指標或者是兩個次要指標的，即可診斷為硬皮病。
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  李亞芹 主任醫師凌源市中心醫院

  2018-09-02 2058次

• 硬皮病的鑒別診斷
  硬皮病在臨床上需要與其他的一些疾病相鑒別，包括以下疾病。1.混合性結締組織病，這是一大類具有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發性肌炎等疾病的表現，但是又不能具體診斷為上述疾病中的任何一種。在臨床上可以表現為有雷諾現象，手指、面部的腫脹，關節炎，肌無力或肌痛等癥狀。U1RNP抗體可以呈高滴度的陽性，通過化驗檢查可以幫助鑒別。2.硬腫癥，可以表現為皮損，皮膚的損害從頭頸部開始向肩背部發展。真皮深層腫脹有僵硬，局部沒有明顯的色素沉著，也沒有萎縮、毛發脫落等表現，在去除病因之后一般可以自愈。
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  李霞 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2020-04-16 2233次

• 怎樣診斷硬皮病
  病情分析：診斷的主要標準是：近端硬皮病，手指和掌指關節以上皮膚對稱性增厚繃緊和硬化，這類變化可累及肢體、面部，頸部及軀干。 診斷的次要標準： 1，手指硬皮病，上述改變僅限于手指。 2，手指的凹陷性瘢痕或指墊組織消失。 3，雙側肺基底纖維化：標準胸片上顯示雙側網狀的線性或線性結節狀陰影，以肺的基底部明顯可呈離散性斑點或蜂窩肺外觀。這些改變不能歸因于原發性肺部疾病。 具備以上1項主要標準或兩2項次要標準，可以診斷為系統性硬皮病。意見建議：由于個體差異大，用藥不存在絕對的，最好、最快、最有效的，除常用非處方藥外應在醫生指導下充分結合個人情況，選擇最合適的藥物，藥物治療主要包括糖皮質激素、免疫抑制劑和血管擴張藥。
  黃玲娟 副主任醫師廣西中醫藥大學第一附屬醫院

  2021-07-01 1701次

• 硬皮病怎么診斷
  病情分析：皮膚如果有硬化，且排除其他引起皮膚硬化的疾病。病理檢查提示硬皮病，則可明確診斷。硬皮病一旦明確診斷就要積極治療。早期治療可以延緩病情進展。意見建議：輕度局限性硬皮病可以局部應用糖皮質激素，皮損部位可多涂保濕霜，軟化皮膚。要經常按摩局部，防止肢體攣縮。
  王珊珊 主治醫師濱州市中心醫院

  2020-06-17 1201次

• 硬皮病的起因
  硬皮病的起因目前尚沒有研究清楚，可能與遺傳易感性、環境因素、免疫異常等都有關系。第1、遺傳方面，有研究顯示硬皮病的發生與人類基因HLA類基因相關，尤其是與HLA-DR1，有明顯的相關性。第2、環境因素，有一些化學物質，比如長期接觸聚氯乙烯、有機溶劑、環氧樹脂等可以誘發硬皮病樣皮膚改變與內臟纖維化，另
  劉愛華 副主任醫師北京醫院

  2021-12-20 128次

• 硬皮病的起因
  硬皮病，一種以皮膚變硬和增厚為主要特征的慢性全身性自身免疫病，其起病原因復雜多樣，涉及遺傳、環境、免疫等多個方面。遺傳因素在硬皮病的發病中占據重要地位。研究表明，某些基因的變異可能增加個體對硬皮病的易感性，這種遺傳傾向在家族性硬皮病患者中尤
  楊鐵生 主任醫師北京大學人民醫院

  2025-03-07 0次