血友病甲型是缺乏哪個

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醫生主講實錄

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,它們共同的特征是活性的凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷后的出血傾向,有一些重癥的患者,即使沒有明顯的外傷,也可以發生自發性的出血。

血友病根據凝血因子缺乏的類型不同,可以分為三類。血友病甲也稱之為血友病A,是指因子Ⅷ促凝成分缺乏癥,它是一種性聯隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發病。出血是血友病甲最主要的表現,出血程度以及發病的早晚與患者血漿中凝血因子Ⅷ的活性水平有關系,根據輕重不同可以分為重型,中間型,輕型以及亞臨床型。

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