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醫(yī)生主講實(shí)錄

地中海貧血又稱(chēng)之為珠蛋白生成障礙性貧血,海洋性貧血,是一組遺傳性的溶血性貧血的疾病。由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或者是一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或者病理狀態(tài)。

地中海貧血以β地中海貧血和α地中海貧血較為常見(jiàn),α地中海貧血是由于α珠蛋白基因的缺失所導(dǎo)致的,少數(shù)由基因點(diǎn)突變?cè)斐伞&恋刂泻X氀鶕?jù)病情輕重可以分為四型,而靜止型地貧是α地中海貧血當(dāng)中最輕的一種類(lèi)型,紅細(xì)胞形態(tài)正常,出生的時(shí)候臍帶血中HbBart's含量為0.01到0.02,但是三個(gè)月以后即消失,血紅蛋白電泳也是正常的。

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