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• 馬凡氏綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么

  馬凡氏綜合征診斷依據(jù)為：第一，特殊骨骼變化，且冠狀骨細(xì)長(zhǎng)，尤以指、掌骨為主，骨皮質(zhì)變薄，纖細(xì)呈蜘蛛痣樣改變。第二，先天性的心血管異常。第三，眼部癥狀，比如眼睛出現(xiàn)視力低下，大多數(shù)人會(huì)出現(xiàn)高度的近視、晶狀體的變形。第四，有家族史。以上臨床四項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中有三項(xiàng)者即可確診，在前三項(xiàng)中僅出現(xiàn)兩項(xiàng)改變可診斷為不完全馬凡氏綜合征。不過馬凡氏綜合征的診斷最簡(jiǎn)單的手段是做超聲心動(dòng)圖，如果要進(jìn)一步確診，則需要做核磁共振。馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體先天性的遺傳。患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不均勻，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)的異常，合并心臟異常和主動(dòng)脈瘤者多見。

  

  02:00
  姚章喜 副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院

  2022-02-28 6068次

• 什么是Horner綜合癥？

  腫瘤胸腔里肺癌的生長(zhǎng)過程，對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生一個(gè)壓迫比較明顯，一個(gè)是交感神經(jīng)，一個(gè)臂叢神經(jīng)，對(duì)于交感神經(jīng)的壓迫腫瘤如何對(duì)交感神經(jīng)產(chǎn)生壓迫就會(huì)產(chǎn)生Horner的綜合癥，從外人看來說眼瞼下垂，一側(cè)眼瞼下垂明顯，實(shí)際上是非常明顯的一個(gè)形狀。然后對(duì)患者的生活質(zhì)量產(chǎn)生一個(gè)非常大的影響，除了交感神經(jīng)的壓迫以外，低頭如果產(chǎn)生壓迫，也可能造成患者一側(cè)肢端的疼痛，呈放射狀，這個(gè)放射狀疼痛持續(xù)存在，嚴(yán)重的會(huì)影響到患者的休息和生活。

  

  01:32
  陳晉峰 主任醫(yī)師北京腫瘤醫(yī)院

  2018-04-12 17504次

• 馬凡氏綜合癥是怎么回事
  馬凡氏綜合癥屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織病，屬于是常染色體顯性遺傳疾病，一般都有家族史，病變主要是累積到骨骼肌，肌肉，心臟的韌帶，以及結(jié)締組織，在臨床表現(xiàn)上多表現(xiàn)為四肢骨骼較長(zhǎng)，個(gè)子比較瘦高，可能合并有視網(wǎng)膜，晶狀體的病變，視力差，最主要的就是表現(xiàn)為心血管方面的問題，有可能會(huì)侵犯到主動(dòng)脈以及主動(dòng)脈根部，就有可能會(huì)導(dǎo)致心臟瓣膜的問題。主要就是主動(dòng)脈瓣狹窄或者鈣化，另外也有可能會(huì)導(dǎo)致二尖瓣的問題，對(duì)于馬凡氏綜合癥的治療，沒有什么特異性的藥物，如果說是主動(dòng)脈根部擴(kuò)張比較明顯，導(dǎo)致重度的主動(dòng)脈狹窄或者關(guān)閉不全，這種情況可以采用手術(shù)治療，如果引發(fā)比較嚴(yán)重的心衰，那就需要積極的糾正心衰治療。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:21”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-06-28 11510次

• 馬凡綜合癥怎么治
  馬凡氏綜合癥屬于臨床綜合疾病，如果患者表現(xiàn)為眼屈光不正或關(guān)節(jié)松弛等，一般可以不予治療，一旦心血管系統(tǒng)造成損害，可以導(dǎo)致嚴(yán)重后果，若造成主動(dòng)脈出現(xiàn)急劇擴(kuò)張，主動(dòng)脈血管直徑擴(kuò)大，超過50毫米以上或出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層，則危害較大，建議患者及時(shí)手術(shù)，更換人造血管，避免主動(dòng)脈繼續(xù)擴(kuò)張，導(dǎo)致血管破裂，甚至猝死等嚴(yán)重后果。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:26”
  高明 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-12-01 3290次

• 馬凡綜合癥怎么治
  馬凡綜合征的主要危害是心血管病變。特別是合并的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。所以本病的治療原則是防治心血管并發(fā)癥，對(duì)癥支持治療，必要時(shí)手術(shù)治療。藥物治療方面應(yīng)用男性激素及維生素，主動(dòng)脈病變時(shí)可服用普萘洛爾。
  張楠 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-11-22 1501次

• 什么是馬凡氏綜合征
  病情分析：簡(jiǎn)單來說馬凡氏綜合征，它是一種遺傳病，主要表現(xiàn)為，患者會(huì)出現(xiàn)四肢手指頭腳趾頭細(xì)長(zhǎng)不勻稱，而且身高非常的高，而且還會(huì)有一些心血管系統(tǒng)方面的異常，會(huì)影響到其他的器官，包括了眼，硬脊膜。意見建議：在治療方面，因?yàn)椴⒉皇欠浅Ｃ鞔_病因，所以并沒有特別有效的治療方法，還是要對(duì)癥的進(jìn)行治療，也可以通過手術(shù)治療的一些方法。
  王松男 副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2019-05-08 6503次

• 馬凡氏綜合癥
  馬凡氏綜合癥就是馬方綜合征，是一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織病，具有家族集聚性，該病可影響全身的結(jié)締組織，包括最常見的受損部位眼部、心血管和骨骼肌肉病變。馬方綜合征主要表現(xiàn)為骨骼改變?nèi)畿|干細(xì)長(zhǎng)、軀干與四肢比例不當(dāng)、蜘蛛指；皮膚改變?nèi)缙つw紋理增寬或收縮，皮膚脂肪稀少，肌肉發(fā)育不良；心血管異常出現(xiàn)胸悶、
  李博 主治醫(yī)師浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院

  2023-05-24 200次

• 什么是馬凡氏綜合癥
  馬凡氏綜合癥一般指馬方綜合征。馬方綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織病，屬于常染色體顯性遺傳，具有家族集聚性，可以影響到全身的結(jié)締組織，患者通常表現(xiàn)為骨骼、眼部、心血管等部位的病變，可能會(huì)出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、四肢細(xì)長(zhǎng)、雙側(cè)晶狀體脫位等癥狀。可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下采用一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等方式緩解。1、一
  李博 主治醫(yī)師浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院

  2023-04-20 0次