先天性腸道閉鎖的原因和臨床表現(xiàn)

  病因
  
  胚胎第5周十二指腸和空腸上段已形成,此后腸管上皮細(xì)胞增生致使管腔阻塞,經(jīng)過一個暫時性充實期。以后在閉塞的管腔內(nèi)出現(xiàn)很多空泡,并逐漸擴(kuò)大,到12周時彼此互相融合,腸腔又貫通。在胚胎第2~3個月中如發(fā)育停止即形成閉鎖或狹窄。
  
  空腸中下段及回腸在胚胎發(fā)育過程中,無暫時充實期存在。①機(jī)械性作用如腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊;②血管分支畸形、缺如;③胎兒期炎癥,如胎糞性腹膜炎、胎兒壞死性小腸炎。這些因素使胎兒腸道局部血液循環(huán)發(fā)生障礙,使胎腸發(fā)生壞死、斷裂或缺失而造成閉鎖。
  
  病理
  
  1. 腸狹窄:最多見于十二指腸和空腸上段,常呈隔膜狀,中央有1個2~3mm的小孔,少數(shù)患兒隔膜脫垂在腸腔內(nèi),形態(tài)如風(fēng)帽。
  
  2. 腸閉鎖分為4型
  
  閉鎖Ⅰ型:腸管外形連續(xù)性未中斷,僅在腸腔內(nèi)有1個或偶爾多個隔膜。
  
  閉鎖Ⅱ型:閉鎖兩側(cè)均呈盲端,其間有一條纖維索帶連接,其毗鄰的腸系膜有1個V形缺損。
  
  閉鎖Ⅲ型:近、遠(yuǎn)側(cè)盲端完全分離,無纖維索帶相連,毗鄰的腸系膜有1個V形缺損。有時缺損廣闊,致使遠(yuǎn)側(cè)小腸呈削下的蘋果皮串樣。
  
  閉鎖Ⅳ型:多發(fā)性閉鎖,同時有2個以上閉鎖存在。
  
  閉鎖近側(cè)腸管肥厚擴(kuò)張,直徑達(dá)3~4cm,血運不良,蠕動功能差,極度擴(kuò)張的盲袋可發(fā)生穿孔。閉鎖遠(yuǎn)側(cè)異常細(xì)小,其直徑不到4~6mm,腸腔內(nèi)無氣,僅有少量黏液。
  
  有些病例同時伴有其他先天性畸形,如其他部位的消化道畸形、先天性心臟病和先天性愚型等。
  
  臨床表現(xiàn)
  
  1. 腸閉鎖:主要癥狀為嘔吐、腹脹和便秘。
  
  嘔吐:高位腸閉鎖嘔吐多于第1次喂奶后或生后第1天出現(xiàn),而低位閉鎖于生后2~3天出現(xiàn)。嘔吐呈進(jìn)行性加重。高位腸閉鎖的患兒嘔吐物為奶塊,多含有膽汁。低位閉鎖嘔吐物可呈糞便樣并帶臭味。
  
  腹脹:閉鎖的位置越低、就診時間越晚,腹脹程度就越重,反之則較輕。高位閉鎖的腹脹僅限于上腹部。低位閉鎖全腹呈一致性膨脹,進(jìn)行性加重。高位腸閉鎖時偶爾在上腹部可見胃型。低位腸閉鎖時往往可見到擴(kuò)張的腸袢。
  
  出生后無正常胎糞排出,有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物。
  
  最初患兒全身情況尚好,由于嘔吐頻繁,很快出現(xiàn)脫水,全身情況迅速惡化。如同時有腸穿孔、腹膜炎,腹脹更加明顯,腹壁水腫發(fā)紅,同時有呼吸困難和中毒癥狀。
  
  2. 腸狹窄:為不完全性腸梗阻,可以吃奶,但反復(fù)多次嘔吐,嘔吐物為奶塊及膽汁。出生后有胎糞排出,以后也可有大便。高位狹窄腹脹限于上腹部,低位狹窄則全腹膨脹。

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