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• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的區別

  神經纖維瘤病是一種基因遺傳相關的神經皮膚綜合征，它表現為神經系統有多發的多樣性的病變，而皮膚也會有相應的表現，在皮膚的表現上，患者常見的突出的表現是皮膚多發的神經纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發生在腋窩和腹股溝區的咖啡斑，要警惕神經纖維瘤病的可能。而在神經系統的表現，可以表現為顱內、椎管內多發的神經纖維瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質瘤等。除此之外患者還可以表現為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯構瘤，白內障等一系列表現，所以對于這些患者應該提高警惕。而神經纖維瘤，特指神經纖維發生的腫瘤，它可以作為，神經纖維瘤病的表現之一，特別是多發性的神經纖維瘤，要考慮神經纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發的單個的神經纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經纖維瘤病的表現，只是表現為一條神經根的，單發的神經纖維瘤，我們僅需對神經纖維瘤進行切除，患者就可以達到治愈。而神經纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴重癥狀的病變的情況下，才會對引起癥狀的病變進行切除，因為這些患者，是沒有辦法進行徹底治愈的。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-11-19 19319次

• 神經纖維瘤病

  神經纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經纖維瘤病的Ⅰ型和神經纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現上，常有皮膚的多發的咖啡斑，特別是腹股溝區和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發的神經纖維瘤。患者還可以出現先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經細胞瘤、前庭神經的神經鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現，主要表現為皮膚和神經系統的，多發的腫瘤，叫做皮膚和神經的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-12-18 16239次

• 神經纖維瘤
  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發育異常導致多系統損害，根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定；約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時長 1:47”
  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-10-31 12027次

• 有髓神經纖維
  具有髓鞘的神經纖維稱為有髓神經纖維。有髓神經纖維由軸突、髓鞘、神經膜構成。髓鞘、神經膜成翹狀包裹在軸突的周圍，有髓神經行為描述，神經纖維平行排列成豎，在每條神經纖維的中央有軸突，外包雪旺氏細胞形成的髓鞘，神經纖維每隔一定距離，有一環狀的豎系部稱郎飛氏結。此處髓鞘中斷，血旺式細胞膜直接與軸突相貼，在神經纖維間可看到橢圓型的細胞核，是極力組織中的成纖維細胞核，染色較深，有髓神經纖維的神經沖動傳導。郎飛結跳到相鄰郎飛結的跳躍式傳導，長的神經纖維軸突就出，髓鞘易后，結晶體也長，傳導速度快。反之傳導速度慢，大部分腦脊神經屬于有髓神經纖維。
  語音時長 1:41”
  劉博 主治醫師錦州市中心醫院

  2018-11-29 9567次

• 神經纖維瘤嚴重嗎
  病情分析：是遺傳類的疾病，主要是皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，基因缺陷時神經細胞發育異常而導致系統損害。意見建議：如果生在表淺部位沒有向深層發展，沒有影響到骨頭或者內臟，所以并不嚴重。反之如果深層發展影響到了內臟功能，造成功能障礙就會影響生存質量，這部分屬于嚴重的。
  趙華堂 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-04-14 2504次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是指發生在周圍神經系統神經鞘的良性腫瘤。可以單發或多發性出現，單發性出現表現為皮膚軟組織腫物，多發性可以表現為多個甚至無數個皮膚軟組織腫物，神經纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現為孤立性的，單發性的，可通過局部手術切除。
  伊志強 主任醫師北京大學第一醫院

  2018-11-25 3003次

• 神經纖維的分類
  神經纖維是神經系統的基本組成部分，負責傳遞神經沖動。根據其結構和功能特性，神經纖維主要分為有髓神經纖維和無髓神經纖維，以及按電生理學特性分類的A、B、C三類。1、根據是否包含髓鞘，神經纖維分為有髓和無髓兩類。有髓神經纖維由軸突、髓鞘和神經膜
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2024-11-15 0次

• 兒童神經纖維瘤的早期癥狀
  兒童神經纖維瘤的早期癥狀主要有皮膚改變、眼部異常、神經系統異常、骨骼異常等。1、皮膚改變：咖啡牛奶斑是兒童神經纖維瘤的重要體征，出生時即可發現，為一些淺棕色斑，大小不等，形狀不一，不隆起于皮膚，不脫屑，感覺無異常，除手掌、足底和頭皮外，軀體其他部位均可波及，6塊以上直徑大于5mm的咖啡牛奶斑則具有診
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-03-14 762次