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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3059次

• 得了狂犬病會不會死

  首先如果不幸真的得了狂犬病，幾乎100%是會死的，因為狂犬病目前還沒有治愈的先例。假如被狗咬傷、被貓抓傷等等出現了破損的情況，一定要及時的去做相關的處理，包括傷口的徹底清洗，要達到20分鐘以上，用清水沖，有條件的用肥皂水、新潔爾滅液都可以。傷口的局部要打狂犬病的免疫球蛋白，局部的浸潤性的注射。再就是全程的狂犬疫苗的接種，一定要按時完成注射。在打狂犬疫苗期間要注意休息，清淡飲食，不要喝酒，不要吃刺激性的東西或者是飲料，保持良好的睡眠，可以起到保護性的作用，防止狂犬病的發生。

  

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  郭紅 副主任醫師邯鄲市中心醫院

  2021-09-08 4994次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
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  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-27 22867次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性的診斷主要是根據患者的發病年齡以及典型的錐體外系統癥狀和體征，發病年齡一般青少年起病，可以出現靜止性震顫，緊張時癥狀加重，隨意運動時癥狀減輕，隨后出現肌張力增高，以及肝病的體征，肝臟CT檢查時可以診斷，同時出現肝功能的異常，以及角膜KF環同時伴有陽性家族史，一般情況下診斷起來不難。如果顱腦CT或者是核磁檢查出現雙側豆狀核區對稱性的影像學改變，以及血清檢查銅藍蛋白顯著降低，尿銅檢查出現明顯增高，則支持該病的診斷。對于診斷困難的患者應進行肝臟穿刺，做肝銅檢查可以確診。
  語音時長 01:14”
  袁俊麗 主任醫師邯鄲市第一醫院

  2019-12-11 4613次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節為主的腦部病變為主，臨床表現為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環?；颊叱Ｓ邪l音障礙、吞咽困難、癲癇發作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫師吉林市人民醫院

  2020-07-03 1103次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性表現特點
  肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態，還可以伴有皮質小腦和錐體
  閆杰 主任醫師北京地壇醫院

  2022-05-24 387次