問肝豆狀核變性患者的預后怎樣

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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3138次

• 脂肪變性與脂肪肝區別

  實際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說法，完全的說法就是肝脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪變性，這個往往是一種病理描述，比如說咱們考慮有脂肪肝了，來確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個脂肪肝的情況，發現有脂肪肝，在肝細胞里邊大量的存在，這個時候我們說肝脂肪變性，或者是叫肝細胞脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪浸潤，都是一個意思。因此從本質上來說，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。

  

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  李蘊銣 主任醫師北京中醫藥大學東直門醫院

  2019-01-31 13309次

• 肝豆狀核變性患者的預后怎樣
  肝豆狀核變性，是一種遺傳性的銅代謝障礙所導致的肝硬化和基底核為主的腦部變性性疾病，它的預后如何取決于此病是否早期能夠被診斷以及給予對癥的治療。比如患者患上了肝豆狀核變性，但是在較早期就給予了診斷，并且給予了驅銅等對癥治療。比如給予患者低銅飲食以及給予青霉胺等藥物治療，那么大多數情況下，對患者的生活影響和生存期影響比較小。也就是說，如果早期識別給予治療，預后還是不錯的。但是少數病情嚴重的患者，預后就不太好了。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
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  戴軍 副主任醫師黃石市中心醫院

  2020-01-08 1987次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
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  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-27 23011次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆狀核變性可怕嗎
  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發現比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現中樞神經系統的損害，比如出現帕金森綜合征的表現，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-07-02 1602次

• 肝豆狀核變性患者的藥物治療
  青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物，其劑量為750到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60
  閆杰 主任醫師北京地壇醫院

  2022-05-24 229次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次