問馬凡綜合征是怎么回事

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• 馬凡氏綜合征的診斷標準是什么

  馬凡氏綜合征診斷依據為：第一，特殊骨骼變化，且冠狀骨細長，尤以指、掌骨為主，骨皮質變薄，纖細呈蜘蛛痣樣改變。第二，先天性的心血管異常。第三，眼部癥狀，比如眼睛出現視力低下，大多數人會出現高度的近視、晶狀體的變形。第四，有家族史。以上臨床四項標準中有三項者即可確診，在前三項中僅出現兩項改變可診斷為不完全馬凡氏綜合征。不過馬凡氏綜合征的診斷最簡單的手段是做超聲心動圖，如果要進一步確診，則需要做核磁共振。馬凡氏綜合征是一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體先天性的遺傳?；疾√卣鳛樗闹⑹种浮⒛_趾細長不均勻，身高明顯超出常人，伴有心血管系統的異常，合并心臟異常和主動脈瘤者多見。

  

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  姚章喜 副主任醫師河北工程大學附屬醫院

  2022-02-28 6056次

• 什么是干燥綜合征

  干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎，或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，還有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累，而出現多系統損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發性和繼發性兩類。原發性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見，男女比為1：9～20。發病年齡多在40歲～50歲，也見于兒童。預防干燥綜合癥的干擾，飲食方面盡量吃清淡的食物，避免吸煙、飲酒，別吃咸、酸、辣等刺激性食物。盡量吃多汁、多種維生素的新鮮水果和蔬菜，滋潤皮膚。干燥綜合征皮膚都會出現脫屑、瘙癢和干燥等現象，這時候就應該注意自身的清潔度，保持皮膚清潔，盡量不用堿性的護膚品或沐浴露，可以使用一些溫和型的護膚品。

  

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  邱明山 副主任醫師廈門市中醫院

  2019-12-31 6633次

• 馬凡綜合征是怎么回事
  馬凡綜合征是一類遺傳性的疾病，患者會有身高過高，以及四肢的指端末梢的比較長，雙眼高度的近視，以及大血管的病變，主要的病變為胸主動脈以及腹主動脈不同的擴張，需要進行手術的治療，不然血管一旦破裂，患者就會失去生命。一旦出現馬凡氏綜合癥，要前往醫院給予心電圖，心臟彩超，來明確心臟內的畸形，以及是否有主動脈擴張的情況，一旦出現主動的擴張，需要給予積極的手術治療，在手術的方案上有升主動脈人工血管的替換，加上主動脈弓支架的重建，還有降主動脈支架植入的治療，都能夠使患者的病情得到抑制，在手術結束后，還需要服用強心，利尿，抗凝等藥物，定期的復查，根據復查的結果，調整藥物的劑量。
  語音時長 1:26”
  柳瑞 副主任醫師聊城市人民醫院

  2019-01-28 10135次

• 馬凡綜合征
  馬凡綜合征是一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應早期發現，早期治療。根據臨床表現以骨骼、眼、心血管改變三主征和家族史即可診斷。臨床上分為兩型：三主征完全具備者稱完全型；僅二項者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進一步確診則需要通過MRI檢查。
  語音時長 1:32”
  謝川 主治醫師四川大學華西第二醫院

  2018-08-29 22845次

• 什么是馬凡氏綜合征
  病情分析：簡單來說馬凡氏綜合征，它是一種遺傳病，主要表現為，患者會出現四肢手指頭腳趾頭細長不勻稱，而且身高非常的高，而且還會有一些心血管系統方面的異常，會影響到其他的器官，包括了眼，硬脊膜。意見建議：在治療方面，因為并不是非常明確病因，所以并沒有特別有效的治療方法，還是要對癥的進行治療，也可以通過手術治療的一些方法。
  王松男 副主任醫師錦州市中心醫院

  2019-05-08 6503次

• 馬凡綜合癥怎么治
  馬凡綜合征的主要危害是心血管病變。特別是合并的主動脈瘤，應早期發現，早期治療。所以本病的治療原則是防治心血管并發癥，對癥支持治療，必要時手術治療。藥物治療方面應用男性激素及維生素，主動脈病變時可服用普萘洛爾。
  張楠 主治醫師錦州市中心醫院

  2018-11-22 1501次

• 馬凡綜合征
  馬凡綜合征是一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應早期發現，早期治療。
  劉寶胤 副主任醫師中日友好醫院

  2024-12-24 18430次

• 什么是馬凡氏綜合征
  馬凡氏綜合征是指馬方綜合征，為一種遺傳性結締組織疾病。馬方綜合征，為一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬方綜合征的主要危害是
  張媛媛 副主任醫師北京大學人民醫院

  2023-02-15 0次