問神經纖維瘤病是什么

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• 神經纖維瘤病是什么

  神經纖維瘤病，是一種與基因遺傳相關的疾病，它大致可以分為神經纖維瘤病一型、神經纖維瘤病二型。無論神經纖維瘤病一型，還是神經纖維瘤病二型，常常都表現為中樞神經系統，以及周圍神經系統，有時還會合并其他器官，一些特發性的表現。患者常有皮膚表面的多發的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的。多發的神經鞘瘤，有時還會出現多發性的腦膜瘤，雙側的聽神經鞘瘤、腦內的膠質瘤、眼部的白內障，以及虹膜錯構瘤等一系列表現。所以神經纖維瘤病，與神經纖維瘤是不同的概念，它的臨床表現更加嚴重而且突出，治療起來也比較棘手。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-11-19 13382次

• 神經纖維瘤病

  神經纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經纖維瘤病的Ⅰ型和神經纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現上，常有皮膚的多發的咖啡斑，特別是腹股溝區和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發的神經纖維瘤。患者還可以出現先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經細胞瘤、前庭神經的神經鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現，主要表現為皮膚和神經系統的，多發的腫瘤，叫做皮膚和神經的綜合征。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-12-18 15912次

• 神經纖維瘤
  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發育異常導致多系統損害，根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定；約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時長 1:47”
  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-10-31 11966次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的超聲診斷
  神經纖維瘤和神經纖維瘤病的一些超聲表現：神經纖維瘤是良性的周圍神經鞘膜腫瘤，起源于全神經組織，是一種混合細胞成分組織。神經纖維瘤，根據臨床和組織學上可以分為局限性的皮膚神經纖維瘤，彌漫性的皮膚神經纖維瘤。局限性的神經內神經纖維瘤，還有叢狀神經纖維瘤，軟組織巨細胞纖維瘤和色素性的神經纖維瘤等著多種類型。神經纖維瘤伴有其他系統的疾病稱為神經纖維瘤病，神經纖維瘤病是一種良性的周圍神經疾病，屬于常染色體顯性的遺傳病。神經纖維瘤病的典型表現是皮膚和神經系統的損害，其組織學上起源于周圍神經鞘，神經內膜的結締組織，累及周圍神經系統的神經纖維病，稱為nf1型，累及中樞神經系統的稱為nf2型。
  語音時長 1:40”
  張蓓蓓 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-26 8760次

• 神經纖維瘤是什么疾病
  神經纖維瘤病是一種遺傳病，主要是常染色體顯性遺傳是存在基因的異常，可以表現為皮膚出現多發的牛奶咖啡斑，另外可以出現周圍神經的多發神經纖維瘤。目前為止沒有能夠完全治愈的方法，主要是進行對癥處理，對于一些比較大的腫瘤可以進行手術切除。
  趙文禮 副主任醫師濰坊市第二人民醫院

  2018-12-12 3602次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是指發生在周圍神經系統神經鞘的良性腫瘤。可以單發或多發性出現，單發性出現表現為皮膚軟組織腫物，多發性可以表現為多個甚至無數個皮膚軟組織腫物，神經纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現為孤立性的，單發性的，可通過局部手術切除。
  伊志強 主任醫師北京大學第一醫院

  2018-11-25 3003次

• 神經纖維瘤病表現
  神經纖維瘤病的表現和分型有一定的關系，一型的神經纖維瘤病主要特征是神經外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發育異常。第一個方面，皮膚色素沉著是最早的表現，出生的時候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發于軀干，診斷本病需要有六個以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個方面
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 234次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經嵴細胞發育異常，從而導致多系統的損害，引起神經纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發生移位、缺失、重排從而導致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊
  楊華 副主任醫師中日友好醫院

  2019-09-27 2685次