問(wèn)原發(fā)性骨髓纖維化怎樣治療

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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問(wèn)題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會(huì)長(zhǎng)得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長(zhǎng)，這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長(zhǎng)的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長(zhǎng)紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長(zhǎng)白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血病；還有一種是長(zhǎng)血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè)，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L(zhǎng)得過(guò)于超前，或者過(guò)于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

  02:02
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 14995次

• 骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？

  骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對(duì)增殖比較高的骨髓纖維化，比如說(shuō)全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡(jiǎn)單的方法，但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時(shí)候使用蘆可替尼，會(huì)帶來(lái)的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療，比如說(shuō)用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個(gè)情況都不一樣。

  

  02:17
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 33995次

• 原發(fā)性骨髓纖維化怎樣治療
  對(duì)于原發(fā)性骨髓纖維化的治療，采用異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一能夠治愈的方法。但是由于供體的來(lái)源，年齡，移植后并發(fā)癥等原因，只有很少的患者可以接受異基因造血干細(xì)胞移植手術(shù)。傳統(tǒng)使用的方法是使用藥物，比如雄激素和蛋白同化激素單藥或者聯(lián)合腎上腺糖皮質(zhì)激素用藥，可以通過(guò)刺激骨髓造血細(xì)胞改善癥狀，治療有效率在百分之30到60%。也可以使用羥基脲降低患者增高的白細(xì)胞和血小板，可以不同程度的縮小脾臟。由于巨脾導(dǎo)致患者出現(xiàn)諸多臨床癥狀以及脾功能亢進(jìn)時(shí)，也可以考慮脾切除，但是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)比較大，要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。目前，國(guó)內(nèi)新上市的新藥蘆可替尼對(duì)于治療骨髓纖維化效果比較好，是屬于靶向藥物，如果有條件可以嘗試應(yīng)用。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:23”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-07-02 1923次

• 原發(fā)性骨髓纖維化
  原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細(xì)胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴形紅細(xì)胞，骨髓纖維化和髓外造血常導(dǎo)致肝脾腫大，其發(fā)病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。常見(jiàn)的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導(dǎo)致的低熱、盜汗、體重下降等。少數(shù)患者有骨骼疼痛和出血，嚴(yán)重的貧血和出血為本病的晚期表現(xiàn)，少數(shù)的病例可因?yàn)楦吣蛩嵫Y并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:37”
  劉璐 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-21 3738次

• 什么叫原發(fā)性骨髓纖維化
  在臨床上認(rèn)為，骨髓纖維化是由于某種異常，刺激，導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)之后，引起的纖維組織增生，從而導(dǎo)致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發(fā)生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，比較典型的癥狀就是會(huì)引起幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血。
  謝將 主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2019-01-16 1602次

• 原發(fā)性骨髓纖維化是癌癥嗎
  原發(fā)性骨髓纖維化是一種血液系統(tǒng)疾病，它是由于某種異常刺激，導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)之后，引起的纖維組織增生，從而導(dǎo)致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發(fā)生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，比較典型的癥狀就是會(huì)引起幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-16 1901次

• 原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀
  原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導(dǎo)致肝脾腫大。其常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-01-24 112次

• 原發(fā)性骨髓纖維化是什么病
  原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常所導(dǎo)致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時(shí)經(jīng)常可出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低，可以表現(xiàn)為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時(shí)候甚至可以達(dá)到巨脾，肝大的時(shí)候也可以見(jiàn)到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞或者幼稚紅細(xì)胞，有多少不一的
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-03-06 3074次