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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產(chǎn)生一些抗體，這些抗體對神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發(fā)生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無力，這種無力不是持續(xù)性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現(xiàn)象。對于一般人來說，就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

  01:27
  國紅 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2018-06-13 22554次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候，經(jīng)過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的，我們神經(jīng)傳導一個興奮，積累到神經(jīng)肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配，完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應就是產(chǎn)生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經(jīng)傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn)，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯(lián)性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院

  2020-04-07 18704次

• 怎樣確診是重癥肌無力
  確診重癥肌無力一般都是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，再就是根據(jù)輔助檢查。臨床表現(xiàn)主要是表現(xiàn)為眼皮下垂，視力模糊，復視斜視，表情淡漠，構音困難，咀嚼無力，飲水嗆咳，吞咽困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力，抬頭困難，梳頭，上下樓梯，下蹲，上車困難。另外有可能會表現(xiàn)為肌無力危象。有可能表現(xiàn)為呼吸困難，伴有煩躁大汗，另外有可能表現(xiàn)為惡心嘔吐，腹痛腹瀉，還有可能會有嚴重的呼吸困難。對于這種情況可以進行檢查，做新斯的明試驗，新斯的明試驗陽性，高度懷疑重癥肌無力。再就是進行胸腺ct以及核磁檢查，還有重復的電刺激，受體抗體滴度的檢測，這種情況對重癥肌無力的診斷有特征性的意義。
  語音時長 1:29”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-02 2389次

• 重癥肌無力如何確診
  重癥肌無力需要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，看患者是否有肌肉的無力和明顯的易疲勞性。還要做藥理實驗、機電圖、胸部ct等檢查才能確診。臨床的表現(xiàn)有兩大特點，第一是肌肉的無力，第二是易疲勞性，還有可以做肌電圖、神經(jīng)重復電刺激，也就是低頻重復電刺激，通過神經(jīng)電生理常規(guī)的檢查，確診是否患了重癥肌無力。
  語音時長 1:02”
  丁傲 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-09-28 1787次

• 怎樣確診重癥肌無力
  病情分析：一方面要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)進行確診，患者出現(xiàn)眼瞼下垂，身體乏力，癥狀有晨輕暮重的特點。另一方面，進行輔助檢查很有必要，如果患者乙酰膽堿受體抗體陽性，重復頻率電刺激肌電圖可以見到異常改變，基本可以確診重癥肌無力。意見建議：建議重癥肌無力的患者，一定要盡快就診明確診斷。平時一定要有規(guī)律的作息，保證睡眠，不要熬夜。要注意情緒的穩(wěn)定，適當參加運動。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2021-02-23 702次

• 重癥肌無力怎樣開始的
  病情分析：大部分患者最開始的癥狀是雙側(cè)眼瞼上抬的無力，并且容易出現(xiàn)早上癥狀比較輕，到了下午癥狀會進行性的加重，尤其在大力收縮之后，患者肌無力的癥狀會明顯加重。意見建議：建議此類患者需要積極配合醫(yī)生規(guī)范的用藥，患者需要定期的隨訪和復查，還需要完善胸部CT等檢查，此類患者平時要注意防寒保暖，避免過度的緊張和焦慮。
  陳麗平 主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2020-06-27 1003次

• 重癥肌無力的治療
  重癥肌無力的治療主要包括這么幾個方面：第一就是膽堿酯酶抑制劑的治療，膽堿脂酶抑制劑是治療所有類型重癥肌無力的一線藥物，可以改善大部分患者的臨床癥狀。第二個就是免疫抑制劑的治療，常用到的免疫抑制劑有糖皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素是治療重癥肌無力的一線用藥，第二個就是硫唑嘌呤，硫唑嘌呤也是一線藥物，第三個有環(huán)孢
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2022-04-08 507次

• 怎樣判斷是否是重癥肌無力
  可以通過做肌電圖檢查，結(jié)合疾病的相關癥狀進行判斷。此病首發(fā)癥狀常為眼外肌麻痹和上瞼下垂，同時身體易于疲勞，表現(xiàn)為晨起時肌力較好，到晚上癥狀會加重。建議如果發(fā)現(xiàn)有眼瞼下垂、肢體無力等癥狀，要去醫(yī)院做詳細檢查，明確疾病類型后再進行相應治療。在平
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2025-03-31 0次