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• 神經纖維瘤病是什么

  神經纖維瘤病，是一種與基因遺傳相關的疾病，它大致可以分為神經纖維瘤病一型、神經纖維瘤病二型。無論神經纖維瘤病一型，還是神經纖維瘤病二型，常常都表現為中樞神經系統，以及周圍神經系統，有時還會合并其他器官，一些特發性的表現。患者常有皮膚表面的多發的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的。多發的神經鞘瘤，有時還會出現多發性的腦膜瘤，雙側的聽神經鞘瘤、腦內的膠質瘤、眼部的白內障，以及虹膜錯構瘤等一系列表現。所以神經纖維瘤病，與神經纖維瘤是不同的概念，它的臨床表現更加嚴重而且突出，治療起來也比較棘手。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-11-19 13808次

• 神經纖維瘤病

  神經纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經纖維瘤病的Ⅰ型和神經纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現上，常有皮膚的多發的咖啡斑，特別是腹股溝區和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發的神經纖維瘤。患者還可以出現先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經細胞瘤、前庭神經的神經鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現，主要表現為皮膚和神經系統的，多發的腫瘤，叫做皮膚和神經的綜合征。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-12-18 16449次

• 神經纖維瘤
  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發育異常導致多系統損害，根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定；約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
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  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-10-31 12049次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的超聲診斷
  神經纖維瘤和神經纖維瘤病的一些超聲表現：神經纖維瘤是良性的周圍神經鞘膜腫瘤，起源于全神經組織，是一種混合細胞成分組織。神經纖維瘤，根據臨床和組織學上可以分為局限性的皮膚神經纖維瘤，彌漫性的皮膚神經纖維瘤。局限性的神經內神經纖維瘤，還有叢狀神經纖維瘤，軟組織巨細胞纖維瘤和色素性的神經纖維瘤等著多種類型。神經纖維瘤伴有其他系統的疾病稱為神經纖維瘤病，神經纖維瘤病是一種良性的周圍神經疾病，屬于常染色體顯性的遺傳病。神經纖維瘤病的典型表現是皮膚和神經系統的損害，其組織學上起源于周圍神經鞘，神經內膜的結締組織，累及周圍神經系統的神經纖維病，稱為nf1型，累及中樞神經系統的稱為nf2型。
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  張蓓蓓 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-26 8867次

• 神經纖維瘤是什么疾病
  神經纖維瘤病是一種遺傳病，主要是常染色體顯性遺傳是存在基因的異常，可以表現為皮膚出現多發的牛奶咖啡斑，另外可以出現周圍神經的多發神經纖維瘤。目前為止沒有能夠完全治愈的方法，主要是進行對癥處理，對于一些比較大的腫瘤可以進行手術切除。
  趙文禮 副主任醫師濰坊市第二人民醫院

  2018-12-12 3602次

• 神經纖維瘤病是什么
  神經纖維瘤是一常染色體顯性遺傳病，分為單發和多發兩種類型，NF1致病因子位于常染色體17q11.2,對身體的危害較大，還會導致神經系統出現損傷，這種情況必須及時到正規醫院進行治療，針對據患者具體情況，采取科學的治療方法，使用手術治療可切除纖維瘤。
  劉帥 主治醫師鐵法煤業集團總醫院

  2018-11-24 2401次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經嵴細胞發育異常，從而導致多系統的損害，引起神經纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發生移位、缺失、重排從而導致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊
  楊華 副主任醫師中日友好醫院

  2019-09-27 2685次

• 乳腺纖維瘤屬于神經纖維瘤嗎
  乳腺纖維瘤不屬于神經纖維瘤。乳腺纖維瘤的組織來源主要是纖維細胞，而神經纖維瘤的組織來源主要是神經纖維，神經纖維增殖以后形成了神經纖維瘤。二者來源不同，臨床表現不同，治療方式也不相同，所以乳腺纖維瘤和神經纖維瘤它是兩個疾病。建議乳腺纖維瘤的患者，在日常生活中要多吃一些營養比較豐富的食物，來增強身體的抵
  齊立強 副主任醫師中國醫學科學院腫瘤醫院

  2024-10-29 0次