腎母細胞瘤又被稱為腎胚胎瘤,是小兒最常見的惡性腫瘤,約占十五歲以下小兒惡性泌尿生殖系腫瘤的8%,腎母細胞瘤可發生于腎實質的任何部位,增長迅速,有纖維莢膜,切面均勻,呈灰白色,常有出血與梗死,間有囊腔形成,腫瘤破壞并壓迫正常的腎組織可以接入腎盂,但很少見,腎母細胞瘤是從胚胎性腎組織發生。
典型的組織學特征為有間質,上皮和胚囊,三種成分組成的惡性多形性腺瘤,間質組織占的絕大部分包括腺脂神經,分化程度不同的膠原結締組織,平滑肌和橫紋肌纖維,脂肪以及軟骨等成分,腫瘤突破腎薄膜后和廣泛侵犯周圍的組織和器官轉移途徑,同腎癌,經淋巴轉移至腎體及主動脈旁淋巴結血行轉移可擴散至全身多個部位,以肺轉移最為常見,其次是肝臟,可以轉移到腦。