輕鏈型淀粉樣變性與輕鏈沉積病如何鑒別

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醫生主講實錄

輕鏈型淀粉樣變性病與輕鏈沉積病一樣,也是一種系統性疾病,巨舌為其比較特殊的一個表現,90%-95%的病人血或尿免疫固定電泳陽性,病理檢查可以明確診斷,一般首選活檢部位是皮下脂肪、骨髓、直腸等。

腎臟主要累及腎小球及血管,光鏡下見剛果紅染色陽性的特殊蛋白沉積,腎小球基底膜常明顯增厚,免疫熒光可見卡帕鏈拉姆鏈沉積,以后者多見。電鏡下沉積物,呈纖維樣結構,直徑為8~10nm,無分支,長短不定,而輕鏈沉積病,以系膜結節狀、硬化性腎小球病及腎小管基底膜增厚、皺縮及分層等改變為主,免疫熒光可見單種輕鏈蛋白沿腎小管基底膜沉積,以卡帕鏈多見,電鏡下沉積物呈點狀、顆粒狀。 

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