特發性肺纖維化，是原因不明的慢性間質性肺疾病中，最常見的代表性疾病。
歐洲學者稱其為隱源性限制纖維化型肺泡炎，本病臨床主要表現為進行性的呼吸困難，伴有刺激性的干咳，雙肺可以聽到微弱羅音，常伴有杵狀指。
胸部X線主要表現為雙肺的和周邊分布的彌漫性的網絡狀蜂窩狀陰影，肺功能為限制性通氣障礙，病情一般逐漸進展。
最終是因為呼吸衰竭而導致死亡，這個病發病率目前原因還不是太明確，需要進一步探究。近年來也學者認為炎癥可能是導致特發性肺纖維化的主要原因，目前還在進一步研究中。
特發性肺纖維化的定義
楊慶璽副主任醫師
山東省泰山療養院 心血管內科
2018-08-08 1808次
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肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復，就是肺泡炎自身的成纖維母細胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導致肺組織的損傷。一般因為肺的代償能力比較強，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個厘米地方出現網格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對于整個肺的功能，就不會有太大的影響，早期的肺間質纖維化，臨床表現不是很多。一般都是體檢的時候才會發現。一般的都是到了中晚期的時候，或者是起碼是相對重一點的時候，才會出現咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現胸悶憋氣，尤其上樓以后會出現喘憋，或者是指甲末端會出現紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長期缺氧的表現。所以肺間質纖維化早期，一般臨床表現不多，需要通過這個肺的CT檢查，才能夠發現。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-01-04 36094次
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肺纖維化怎么治好肺間質纖維化是屬于一種難治性疾病，它的那種平均的存活率，五年的存活率只有50%。所以臨床上既難治，死亡率也很高，現在目前治療，西醫推薦的是這種吡非尼酮，再有就是說平時注意吸氧，再有就是說加強功能鍛煉，如果要是有條件的話，就考慮什么肺移植，這個是最終的終末的治療手段，在這種大部分的患者還是要考慮，現在用一些中藥的治療，像增加補益肺腎的，像成藥里邊有百令膠囊或者是這種抗氧化的，西藥乙酰半胱氨酸這種，像切諾這種西藥。中藥就說是一般像我的老師周平安教授，他臨終前的這種一二十年來，主要他就是在治療肺間質纖維化方面，也取得了一定的效果，他好多病人經過這種中藥的辨證治療，都能夠病情穩定，能夠就是帶病延年，要說完全治好那就是非常困難，但是如果能夠數年的情況下，病情不加重，這在西醫也是得到認可的。所以中藥治療也是有一定的效果，就是要找有經驗的醫生辨證治療，而且主要一點還要堅持長期用藥，還有些患者也可以中西醫結合，就說急性加重的時候，就是要及時使用抗炎藥，也可以有效的話，可以加用一些激素的藥物，同時用一些中藥使用，減少激素這些副作用，所以中西醫結合有一定的效果。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-03-01 32900次
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特發性肺纖維化特發性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化、性間質性肺疾病，病變局限在肺臟，好發于中老年人群，其肺組織和胸部CT特征性表現為普通型間質性肺炎，病因不清，按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發。作為一種慢性間質性肺病，起病隱匿，病情逐漸加重，也可表現為急性加重，他診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數腫瘤被稱為一種類腫瘤疾病。它的病因不明，但有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關，不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而局部肺組織的異常又有所不同，目前認為肺泡上皮細胞損傷和異常修復是導致肺纖維化的主要機制。語音時長 1:32”
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-10-20 3588次
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特發性肺纖維化特發性肺纖維化是一種原因不明的慢性進行性致纖維化性間質性肺炎的特殊類型。在歐洲曾被稱為隱源性致纖維性肺泡炎，主要發生在老年人，局限于肺臟，以氣急和肺功能間接性惡化為特征，最終導致呼吸衰竭，是特發性間質性肺炎的第一或者是第二位最常見的類型。不同的研究所得的特發性肺纖化的患病率是不一樣的，一般的情況下是男性略多于女性，但是有的國家結果也是不盡相同，隨著時間的推移，現在疾病發病率有所降低。語音時長 1:06”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-12 3758次
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特發性肺纖維化如何預防病情分析：特發性肺纖維化病因不清楚，預防主要是吸藥的患者一定要嚴格戒煙，因為吸藥可能跟該病有關。還有些病毒感染會引發該病，平時要注意鍛煉身體，增強體質。如果有胃食管反流病，要積極對癥治療。意見建議：特發性肺纖維化目前沒有特效藥物治療，主要抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達尼布，能減緩肺功能的下降。肺移植是治療本病的最好治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2019-12-27 2104次
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特發性肺纖維化的病因是什么病情分析：病因目前還不是很清楚，主要包括吸煙和粉塵的接觸，粉塵的主要包括金屬粉塵和木塵等等。還有一些研究標明于EB病毒的感染有關，一部分肺間質纖維化會合并胃食管反流。意見建議：特發性肺纖維化目前不能治愈，抗纖維化的藥物有吡非尼酮和尼達尼布，可以減慢肺功能的下降。肺移植是治療特發性肺纖維化最有效的治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2019-12-27 1903次
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特發性肺纖維化表現特發性肺纖維化表現有：（1）呼吸困難，勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。（2）咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發感染。出現黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。（3）全身癥狀，可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等。
李偉才
副主任醫師南華大學附屬第三醫院
2018-09-17 1508次
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特發性肺纖維化的特點有什么特發性肺纖化是指原因不明，并且以普通型間質性肺炎為特征病理改變的一組慢性炎癥性間質性肺疾病，大約占到所有的特發性間質性肺炎的60%以上，主要表現為彌漫性的肺泡炎、肺泡單位結構紊亂和肺纖維化。臨床表現主要是發病年齡在中年以上，男性和女性比例是二比一，起病比較隱匿，主要表現是干咳、進行性呼吸困難，活動后
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-05-24 212次
