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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3070次

• 帕金森病與帕金森綜合癥的區別

  帕金森病就是黑質的多巴胺能細胞減少，功能降低所引起來的，也就是說帕金森病它具有非常典型的表現，比如說靜止性震顫、動作緩慢、行動遲緩、知識平衡的障礙。然后，我們可以給他服用美多芭，也就是說補充左旋多巴以后，它可以達到非常好的臨床療效，也就是說會出現一個戲劇性的效果，這個是說它的試驗性治療。所以，這一類疾病，我們定義它為帕金森病。那對于帕金森綜合征的病人，它既有帕金森病的表現，還有其它疾病的表現，比如說智能的問題、基因功能的問題、血壓的問題、尿便的問題、睡眠的問題、體位性低血壓，像這些情況，那我們給他用美多芭服用以后，治療效果就沒有帕金森病那么顯著，所以，我們定義它為帕金森綜合征。

  

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  孫林娟 副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院

  2018-10-08 15024次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
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  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-27 22890次

• 肝豆狀核變性與失眠癥
  肝豆狀核變性是一種常染色體單基因的隱性遺傳病，它主要是銅的代謝障礙導致的肝，腦，角膜等組織沉積引起的病變，臨床上可以表現為像震顫，肌強直，言語不清，強制性哭笑以及肝硬化等等，角膜可以出現kf環，精神癥狀以智能減退，情緒激動或者是淡漠等比較多見，一些手術的患者可能會出現幻覺，妄想，人格的改變，這病主要見于少年或者是壯年。肝豆狀核變性患者起病緩慢，往往首先出現錐體外系癥狀，呈持續性進展的病程，從出現癥狀到死亡大約經過七到十五年的時間，晚期可能會因為肝功能的衰竭或者是并發感染而出現死亡，睡眠障礙也就是失眠癥，失眠狀態也是肝豆狀核變性當中的非常重要的一部分，而且對患者的發展進展有重要的影響作用，臨床當中對于治療睡眠失眠癥也是非常需要解決的。
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  龐吉成 主治醫師淄博市婦幼保健院

  2018-10-23 1878次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節為主的腦部病變為主，臨床表現為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環?；颊叱Ｓ邪l音障礙、吞咽困難、癲癇發作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫師吉林市人民醫院

  2020-07-03 1103次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-07-02 1103次

• 抽動穢語綜合癥與智力低下如何區別？
  所謂智力是人的觀察能力、注意能力、記憶能力、思維能力、想象能力等的綜合，凡智力低于同齡正常兒水平者或智商落后于正常平均值兩個標準差者均稱為智力低下。多因大腦受損而致，生前原因包括：宮內營養不良、缺氧、代謝、異常、遺傳等；生后原因包括：中樞神經系統感染、中毒、窒息等。輕者表現能自理生活，可從事簡單手工
  韓慧琴 副主任醫師上海市精神衛生中心

  2022-04-08 26次

• 抽動穢語綜合癥抽動的變化規律
  抽動是本病早期的主要臨床癥狀及特點，75%-90%的患兒自述在發作前有眼睛不舒服或頸部不適感覺，隨即出現單眼或雙眼眨動，用力甩頭部的動作，其不適感可在一次動作中緩解，部分患兒的抽動與當時的想象或試圖講話的內容有關。隨著病情的發展，以后在無任何感覺和意識的參與下即出現刻板、多變、難以自制的肌群抽動，這
  韓慧琴 副主任醫師上海市精神衛生中心

  2022-04-08 94次