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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3064次

• 失眠癥的診斷

  一定要在專業醫師，經過詳細檢查以后，找到確切的病因，才能有診斷和鑒別診斷。失眠癥可能是情緒性的疾病，也可能是全身的器質性病變的表現之一，也可能是惡性病的前期的表現，所以它的原因非常復雜，簡單的處理安眠藥的治療等等，效果并不好。所以綜合的檢查，綜合的治療，才是治療失眠癥的有效的辦法，一定要在專業醫師的指導下進行?；颊卟豢梢宰孕匈徺I安眠藥等，濫用藥物，效果不好，有副作用，還會延誤病情。

  

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  黃世昌 副主任醫師北京大學第一醫院

  2019-12-04 2972次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
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  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-27 22872次

• 多動癥與肝豆狀核變性鑒別
  肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝異常的疾病。多見于七到十二歲的小兒。它的特點是銅沉積在肝、腎、腦以及角膜等組織，因此引起一系列的一些癥狀。鑒別點：一，肝豆狀核變性的患兒行為異常的同時，伴有神經系統異常的癥狀。比方說肌張力改變，肢體震顫，步態異常等。患兒大多有食欲異常、疲乏、嗜睡等癥狀。二，肝豆狀核變性患兒肝臟功能常有異常，出現腹痛、黃疸、肝臟腫大等血清肝功能檢查異常。此外體檢還可以發現角膜有kf環，貧血以及骨骼畸形等。三，肝豆狀核變性患兒的血清銅藍蛋白降低，而非銅藍蛋白的銅增多尿酮增多，而多動癥兒童檢查沒有銅代謝異常的指標。四，多動癥兒童服用中樞振奮劑療效好，而肝豆狀核變性患兒服用青霉胺能夠緩解癥狀。
  語音時長 1:50”
  龐吉成 主治醫師淄博市婦幼保健院

  2018-08-31 2458次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節為主的腦部病變為主，臨床表現為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環?；颊叱Ｓ邪l音障礙、吞咽困難、癲癇發作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫師吉林市人民醫院

  2020-07-03 1103次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性表現特點
  肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態，還可以伴有皮質小腦和錐體
  閆杰 主任醫師北京地壇醫院

  2022-05-24 387次