為你推薦

• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂，那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會(huì)相對(duì)好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3063次

• 脂肪變性與脂肪肝區(qū)別

  實(shí)際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說法，完全的說法就是肝脂肪變性，或者叫肝細(xì)胞脂肪變性，這個(gè)往往是一種病理描述，比如說咱們考慮有脂肪肝了，來確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個(gè)肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個(gè)脂肪肝的情況，發(fā)現(xiàn)有脂肪肝，在肝細(xì)胞里邊大量的存在，這個(gè)時(shí)候我們說肝脂肪變性，或者是叫肝細(xì)胞脂肪變性，或者叫肝細(xì)胞脂肪浸潤，都是一個(gè)意思。因此從本質(zhì)上來說，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。

  

  01:15
  李蘊(yùn)銣 主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院

  2019-01-31 13222次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語音時(shí)長 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22870次

• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c失眠癥
  肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體單基因的隱性遺傳病，它主要是銅的代謝障礙導(dǎo)致的肝，腦，角膜等組織沉積引起的病變，臨床上可以表現(xiàn)為像震顫，肌強(qiáng)直，言語不清，強(qiáng)制性哭笑以及肝硬化等等，角膜可以出現(xiàn)kf環(huán)，精神癥狀以智能減退，情緒激動(dòng)或者是淡漠等比較多見，一些手術(shù)的患者可能會(huì)出現(xiàn)幻覺，妄想，人格的改變，這病主要見于少年或者是壯年。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咂鸩【徛紫瘸霈F(xiàn)錐體外系癥狀，呈持續(xù)性進(jìn)展的病程，從出現(xiàn)癥狀到死亡大約經(jīng)過七到十五年的時(shí)間，晚期可能會(huì)因?yàn)楦喂δ艿乃ソ呋蛘呤遣l(fā)感染而出現(xiàn)死亡，睡眠障礙也就是失眠癥，失眠狀態(tài)也是肝豆?fàn)詈俗冃援?dāng)中的非常重要的一部分，而且對(duì)患者的發(fā)展進(jìn)展有重要的影響作用，臨床當(dāng)中對(duì)于治療睡眠失眠癥也是非常需要解決的。
  語音時(shí)長 1:57”
  龐吉成 主治醫(yī)師淄博市婦幼保健院

  2018-10-23 1875次

• 什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹鳎R床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時(shí)必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時(shí)需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。

  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1103次

• 如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：第一點(diǎn)，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點(diǎn)，血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點(diǎn)出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃浴Ｒ庖娊ㄗh：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進(jìn)銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點(diǎn)
  肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且娪谇嗌倌辏鸩”容^緩慢，沒有經(jīng)過治療都會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次