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• 神經纖維瘤病診斷標準

  神經纖維瘤病分為神經纖維瘤病的一型和二型，它的診斷標準有所不同。我們下邊主要重點說說神經纖維瘤一類型，因為它是臨床上相對比較常見的一種神經纖維瘤病。對于神經纖維瘤一型，我們大概有七個診斷標準：第一，是六個或者六個以上的皮膚咖啡斑，在兒童時期最大直徑在5毫米以上，在成人最大直徑在15毫米以上。第二，是兩個或兩個以上的皮膚和皮下的神經纖維瘤，或者一個叢狀的神經纖維瘤。第三，是腋窩或腹股溝區的雀斑。第四，是視神經膠質瘤。第五，是兩個以上的虹膜錯構瘤。第六，有明確的骨骼發育不良，例如蝶骨發育不良、骨皮質變薄，或者有假形關節形成。第七，是患者的一級親屬，父母、同胞姐妹、子女中，有符合神經纖維瘤病一型標準的。對于這七條標準，能夠達到兩條或兩條以上的，就可以診斷神經纖維瘤病一型。對于神經纖維瘤病二型的患者，主要有三種表現形式：第一，是多發性的顱內的神經的室外細胞瘤，大概有85%的患者表現為雙側的前庭神經室外細胞瘤，第二，是患者可以有皮下多發的神經纖維瘤，還有1/4左右的患者會有皮膚的表現。第三，還有一些患者會出現晶狀體的渾濁。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-09-19 20905次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的區別

  神經纖維瘤病是一種基因遺傳相關的神經皮膚綜合征，它表現為神經系統有多發的多樣性的病變，而皮膚也會有相應的表現，在皮膚的表現上，患者常見的突出的表現是皮膚多發的神經纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發生在腋窩和腹股溝區的咖啡斑，要警惕神經纖維瘤病的可能。而在神經系統的表現，可以表現為顱內、椎管內多發的神經纖維瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質瘤等。除此之外患者還可以表現為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯構瘤，白內障等一系列表現，所以對于這些患者應該提高警惕。而神經纖維瘤，特指神經纖維發生的腫瘤，它可以作為，神經纖維瘤病的表現之一，特別是多發性的神經纖維瘤，要考慮神經纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發的單個的神經纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經纖維瘤病的表現，只是表現為一條神經根的，單發的神經纖維瘤，我們僅需對神經纖維瘤進行切除，患者就可以達到治愈。而神經纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴重癥狀的病變的情況下，才會對引起癥狀的病變進行切除，因為這些患者，是沒有辦法進行徹底治愈的。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-11-19 19385次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的超聲診斷
  神經纖維瘤和神經纖維瘤病的一些超聲表現：神經纖維瘤是良性的周圍神經鞘膜腫瘤，起源于全神經組織，是一種混合細胞成分組織。神經纖維瘤，根據臨床和組織學上可以分為局限性的皮膚神經纖維瘤，彌漫性的皮膚神經纖維瘤。局限性的神經內神經纖維瘤，還有叢狀神經纖維瘤，軟組織巨細胞纖維瘤和色素性的神經纖維瘤等著多種類型。神經纖維瘤伴有其他系統的疾病稱為神經纖維瘤病，神經纖維瘤病是一種良性的周圍神經疾病，屬于常染色體顯性的遺傳病。神經纖維瘤病的典型表現是皮膚和神經系統的損害，其組織學上起源于周圍神經鞘，神經內膜的結締組織，累及周圍神經系統的神經纖維病，稱為nf1型，累及中樞神經系統的稱為nf2型。
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  張蓓蓓 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-26 8855次

• 神經纖維瘤
  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發育異常導致多系統損害，根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定；約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時長 1:47”
  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-10-31 12038次

• 乳腺纖維瘤屬于神經纖維瘤嗎
  病情分析：乳腺纖維瘤是乳腺上皮和纖維組織混合形成的一種良性病變，乳腺纖維瘤不屬于神經纖維瘤，它們的區別在于，發病的部位不同，建議乳腺纖維瘤的患者在平時要減輕工作壓力，避免過于勞累。意見建議：乳腺纖維瘤的患者，在平時要多吃一些營養比較豐富的食物來提高抗病能力，另外患者要保持心情愉快。
  李志明 主治醫師朝陽市第二醫院

  2019-11-06 1802次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是指發生在周圍神經系統神經鞘的良性腫瘤。可以單發或多發性出現，單發性出現表現為皮膚軟組織腫物，多發性可以表現為多個甚至無數個皮膚軟組織腫物，神經纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現為孤立性的，單發性的，可通過局部手術切除。
  伊志強 主任醫師北京大學第一醫院

  2018-11-25 3003次

• 乳腺纖維瘤屬于神經纖維瘤嗎
  乳腺纖維瘤不屬于神經纖維瘤。乳腺纖維瘤的組織來源主要是纖維細胞，而神經纖維瘤的組織來源主要是神經纖維，神經纖維增殖以后形成了神經纖維瘤。二者來源不同，臨床表現不同，治療方式也不相同，所以乳腺纖維瘤和神經纖維瘤它是兩個疾病。建議乳腺纖維瘤的患者，在日常生活中要多吃一些營養比較豐富的食物，來增強身體的抵
  齊立強 副主任醫師中國醫學科學院腫瘤醫院

  2024-10-29 0次

• 神經纖維瘤病表現
  神經纖維瘤病的表現和分型有一定的關系，一型的神經纖維瘤病主要特征是神經外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發育異常。第一個方面，皮膚色素沉著是最早的表現，出生的時候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發于軀干，診斷本病需要有六個以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個方面
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 234次