首先，是腹部腫塊，此表現(xiàn)最為常見，可偶然發(fā)現(xiàn)，95%首診時觸及腫塊。腫塊位于上腹及肋部一側(cè)，表面光滑，中等硬度，沒有壓痛，早期可一定的活動度。腫瘤迅速增大或者巨大時，可以產(chǎn)生壓迫癥狀，可以有氣促、食欲缺乏、消瘦、煩躁不安等表現(xiàn)。
腹痛約見于三分之一的患兒，程度從局部不適、輕微疼痛到劇烈疼痛，如伴有發(fā)熱、貧血、高血壓，常提示腫瘤包膜下出血，也有腫瘤破裂導致的急腹癥。血尿，約見于25%的患兒，出現(xiàn)鏡下血尿，10%到15有肉眼血尿，血尿多半由于輕微外傷波及腫大的腎誘發(fā)，或與腫瘤侵入腎盂有關(guān)，不代表腫瘤晚期。
高血壓約見于30%的病例，可能用于腫瘤細胞產(chǎn)生腎素，由于腎血管栓塞或者腎動脈受壓造成的高腎素血管緊張素，并發(fā)癥包括可以出現(xiàn)合并急性腎衰，精索靜脈曲張，低血糖等；紅細胞增多癥罕見，原因可能與腫瘤產(chǎn)生的紅細胞生成素有關(guān)；合并腎病綜合征稱為vilms腎炎。
轉(zhuǎn)移癥狀出現(xiàn)下腔靜脈梗阻，可以導致肝大及腹水。如果進入右心房，可致充血性心力衰竭，血行轉(zhuǎn)移可播散至全身各部位，以肺轉(zhuǎn)移最常見。全身癥狀包括發(fā)熱、疲勞、煩躁、食欲缺乏及體重下降等。
