重癥肌無力是一種由乙酰膽堿受體抗體所介導(dǎo),細(xì)胞免疫依賴,補(bǔ)體參與累及到神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜,引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙,出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病,極少部分的重癥肌無力患者會(huì)有抗musk抗體,抗colorp4抗體介導(dǎo)。
重癥肌無力主要臨床表現(xiàn)為骨骼肌肉的無力,容易疲勞,活動(dòng)以后加重,休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑以后癥狀明顯的減輕緩解,年平均發(fā)病率大約是十萬分之八到二十人,重癥肌無力在各個(gè)年齡段都是可以發(fā)病的,在四十歲以前女性的發(fā)病率要略高于男性,在四十歲到五十歲之間男女的發(fā)病率相當(dāng),在五十歲以后男性的發(fā)病率是要略高于女性的。
它的臨床表現(xiàn)可以表現(xiàn)為全身的骨骼肌都可以受累,但是在發(fā)病的早期可以單獨(dú)出現(xiàn)眼外肌咽喉肌或者說肢體肌肉無力,顱神經(jīng)支配的肌肉,較肌神經(jīng)支配的肌肉更加容易受累,經(jīng)常從一組肌群無力開始逐漸累及到其他肌群,直到全身肌肉無力,部分患者在短期內(nèi)會(huì)出現(xiàn)全身肌肉收縮無力,甚至發(fā)生肌無力的危象,骨骼肌無力表現(xiàn)為波動(dòng)性和易疲勞性,早晨比較輕晚上比較重,活動(dòng)以后加重,以上就是重癥肌無力臨床指南的一部分。