卟啉病是卟啉代謝障礙直接影響到血紅素合成而出現(xiàn)的貧血，腹痛類疾病。臨床主要表現(xiàn)為腹部劇烈疼痛，疼痛部位不定，或在臍周，或在右上，或在右下，甚至全腹部。絞痛發(fā)作持續(xù)時間由數(shù)小時至數(shù)天或數(shù)周不等，發(fā)作時可伴有惡心嘔吐，持續(xù)便秘，伴無肌緊張和腹脹刺激征。
此外，還可能有神經(jīng)異常的表現(xiàn)，尿中排出大量α氨基酸-γ酮戊酸(ALA)及卟啉原。新鮮尿色正常，但放在日光下曝曬，可變成棕色或黑色。
卟啉病是什么
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-09-04 12750次
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金永健
主任醫(yī)師中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院
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白塞氏病是什么病白塞氏病是我們風(fēng)濕免疫科的一種慢性的、免疫性的、多系統(tǒng)損害的一種疾病。那么它的病理基礎(chǔ)是血管炎，我們以小血管的損害病變?yōu)楸容^多見的。那么它的臨床癥狀多以反復(fù)的口腔潰瘍，還有外陰生殖器的潰瘍，然后皮膚的損害，皮疹，還有眼睛的病變，潰瘍或者紅腫，或者結(jié)膜炎、虹膜炎等等這些表現(xiàn)，為一些特異性癥狀的一組疾病。
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陶燕
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王珊珊
主治醫(yī)師濱州市中心醫(yī)院
2020-03-02 8585次
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常見卟啉病本病又名血紫質(zhì)病，是血紅素合成途徑當(dāng)中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可為先天性疾病，也可后天出現(xiàn)。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)癥狀。本組疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脫水酶缺乏卟啉病、急性間歇性卟啉病、遺傳性糞卟啉病、變異性糞卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病、肝性紅細(xì)胞生成性卟啉病、紅細(xì)胞生成性卟啉病、X連鎖鐵粒幼細(xì)胞性貧血、先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病。語音時長 1:07”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
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什么是小兒急性間歇性卟啉病小兒急性間歇性卟啉病主要表現(xiàn)為發(fā)作性、程度不同的腹部絞痛，多呈間歇性發(fā)作。發(fā)作時疼痛部位可不固定，可以放射至背部、膀胱或生殖器等。建議在患有小兒急性間歇性卟啉病時，能夠做到早診斷、早預(yù)防，建議積極到醫(yī)院進行檢查就診，找到誘因。
陳寶財
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張倩倩
主治醫(yī)師中國人民解放軍第960醫(yī)院
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趙英帥
主治醫(yī)師河南省人民醫(yī)院
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李國剛
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