中樞神經系統血管炎是一種不常見的臨床病理疾病,其特征為局限于中樞神經系統血管的血管炎,不伴有其他明顯的系統性血管炎,盡管該病最常累及小動脈,但也可以累及任何大小的血管,患者可有嚴重的頭痛、神志改變以及局灶性神經缺損表現,如腦梗死等。
診斷通常需要依靠血管造影證實,特征性血管異常,以及腦實質和軟腦膜的活檢結果來確診,本病預后一般不良,通常應用糖皮質激素或聯用環磷酰胺,可以在一小部分患者中得到緩解。
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