血友病是一種x染色體上

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醫生主講實錄

首先血友病是凝血因子八和凝血因子有缺乏所導致的出血性疾病,這個疾病是一種遺傳性疾病,占到先天性出血性疾病的85%的是血友病甲,15%是血友病乙。

中國的血友病甲的發病率約占3/100000~4/100000。血友病乙是九因子缺乏,發病率可以占到1.0/100000~1.5/100000,占血友病的15%~20%。

對于九因子的基因長34個kb,主要是位于X染色體的長臂上,它有8個外顯子和7個內含子的因子,九因子是一種依賴性維生素K的血漿蛋白,相對的分子量有5.6萬,合成部位在肝臟。血友病甲、乙的治療相似,都采取的替代治療。

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