右心室心肌病的病因與發病機制

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醫生主講實錄

右心室心肌病的病因尚未明確,家族性的發病,較為多見,一般多見于青中年男性患者居多,有家族史,多為常染色體顯性遺傳,像心臟受體參與介導的室性心動過速、盤狀球蛋白、基因缺陷可造成心肌損害,心肌被纖維脂肪組織取代。

主要的病理特點是,右室的局部或者全部的心肌為纖維或者脂肪組織替代,肌小梁變平,偶有少量的單核細胞或炎性細胞浸潤,心內膜可貼近心外膜,病變區心室壁變薄,可伴有瘤樣擴張,部分病例亦可累及心房和左心室。

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