右心室心肌病的病因與發病機制
1.遺傳因素 有研究提示右心室心肌病是一種常染色體顯性遺傳疾病,基因表達和外顯可以發生變化。多個家族連鎖分析進一步將基因定位于第14號染色體上,多數學者認為右心室心肌病不是簡單的由遺傳決定的心肌發育不良所致,而可能是在遺傳背景上,環境因素如:感染,免疫等因素共同作用的結果。
2.感染因素 感染性或免疫性反應導致了右心室心肌的局灶或彌漫性炎癥壞死,之后有纖維脂肪組織修復和替代原有的心肌組織。
3.其他 右心室先天性發育不良,右心室壁心肌結構缺陷是本病的病因。
?右心室心肌病的病因和發病機制目前尚不完全清楚,但是,在遺傳缺陷的前提下,獲得性的損傷如病毒感染等是右室心肌病可能的機制。