什么是骨髓增生異常綜合征

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醫(yī)生主講實錄

骨髓增生異常綜合癥是什么?首先骨髓增生異常綜合癥又叫做MDS,是一種后天性疾病,實際上只包括一組病癥都是由于造血干細(xì)胞或者是造血祖細(xì)胞發(fā)育異常而引起的一組疾病,最早都起源于某一個造血干祖細(xì)胞稱為克隆性造血異常,這種造血細(xì)胞的發(fā)育異常導(dǎo)致無效造血,造血的質(zhì)量很差,所形成的血細(xì)胞是次品或者是廢品,壽命很短。所以骨髓檢查時血細(xì)胞增生很好甚至比正常人還活躍,血細(xì)胞在外周血中壽命縮短可以造成一種或者是一種以上血細(xì)胞數(shù)量的減少。

當(dāng)然骨髓中發(fā)育異常的血細(xì)胞在顯微鏡下檢查時也可以發(fā)現(xiàn)形態(tài)異常,所以統(tǒng)稱為病態(tài)造血,MDS中某些患者可以穩(wěn)定多年甚至十余年,有時還會有好轉(zhuǎn)的一些趨勢,但是有相當(dāng)一部分患者往往拖延緩慢向白血病進行轉(zhuǎn)換,這個過程可以長達(dá)數(shù)年,少數(shù)患者還可以在數(shù)月甚至數(shù)周之內(nèi)快速轉(zhuǎn)化為急性白血病,其中絕大多數(shù)可以轉(zhuǎn)化為急性髓細(xì)胞白血病,由于MDS患者均在變成晚期轉(zhuǎn)化為白血病,所以又稱為白血病前期的治療,對于早期的患者是以對癥治療為主,而晚期的患者要以化療為主。

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