視網膜色素變性為進行性遺傳性營養不良性視網膜退行性疾病，以夜盲，進行性視野缺損和眼底色素性視網膜病變為特征，為常染色體顯性遺傳，隱性遺傳并伴性遺傳。
常見的臨床表現有：
一，雙眼發病，男性多于女性，兒童期起病。
二，早期具有夜盲暗適應功能下降等。
三，視野進行性變小，可有環狀按點進展成管狀視野，而中心視力尚可。
四，眼部檢查可見視網膜血管狹窄，赤道部網膜色素上皮細胞變性萎縮以及不均勻的增生成骨細胞樣的色素沉著，視網膜呈現青灰色黃斑或有囊樣水腫。
視網膜色素變性的黃斑水腫
周琳琳主治醫師
銅陵市立醫院 眼科
2018-09-21 3619次
為你推薦
-
糖尿病視網膜病變黃斑水腫分級從專業上講，糖尿病黃斑水腫不進行分級，而是要分類。根據分類的標準不同，我們可以把它分成累及黃斑中心凹，和不累及黃斑中心凹。累及黃斑中心凹，必將對患者的視力產生嚴重的影響。而沒有累及黃斑中心凹的患者，視力可能還是正常的，但是可能在不久的將來會出現視力下降。另外一種分型的標準叫做局灶性黃斑水腫，或彌漫性黃斑水腫，根據黃斑水腫的范圍不同而分型的。范圍小的，只在局部的水腫叫局灶性。如果是彌漫的，整個黃斑區都出現了水腫，就叫做彌漫性黃斑水腫。另外還會根據黃斑水腫將來對患者視力造成的威脅，我們分成臨床有意義型黃斑水腫，和無臨床意義的黃斑水腫。從它的名詞就可以知道，沒有臨床意義的，顯然對患者的視力影響不大。而有臨床意義的，盡管現在可能患者視力還沒有感覺到視力下降，但是必將嚴重的影響患者的視力。所以根據黃斑水腫不同的分型，也指導了我們進行不同的藥物治療。
01:57
李駿
副主任醫師北京大學第一醫院
2019-01-16 11424次
-
糖尿病視網膜病變黃斑水腫的病因糖尿病性黃斑水腫，是在所有發生黃斑區水腫的疾病當中，機制最復雜的一種，原因是多方面的。首先由于糖代謝的異常，而導致視網膜血管內皮細胞代謝的異常，從而破壞了視網膜血管的，血管壁的通透性，使得血管壁通透性增加，導致水滲漏到組織當中，出現水腫。這是由于細胞代謝異常而引起的，在這個過程當中，還會伴隨有炎癥的機制，也就是在破壞過程當中，還可能會出現炎癥反應，而導致視網膜血管內皮細胞的破壞。同時隨著病變的進展，有很多視網膜毛細血管都閉塞了，導致大片的視網膜缺血缺氧。這個時候缺血本身，刺激眼內產生了異常的細胞因子，也會刺激組織發生水腫，所以綜合了代謝異常、炎性改變以及缺血，這三方面的因素，綜合而形成的視網膜血管內皮細胞破壞，血管壁通透性增加，而導致血管內的水分，滲漏到組織當中來，而引起了黃斑水腫。這是糖尿病黃斑水腫形成的原因，是相當復雜的。
01:52
李駿
副主任醫師北京大學第一醫院
2019-01-16 6141次
-
視網膜色素變性視網膜色素變性是一種進行性損害視細胞的遺傳性眼病，患者如果出現視網膜色素變性，臨床特點為夜盲、視野縮小以及在視網膜上出現骨細胞樣色素沉著。視網膜色素變性的確切原因不明，是一個嚴重的遺傳病，遺傳方式為常染色體顯性、常染色體隱性或者是性連鎖隱性遺傳，本病大多為雙眼發病，目前臨床上沒有特效的療法來治療視網膜色素變性這個疾病，一般我們可以采用血管擴張藥，維生素b1、b12，有的患者可以給予中藥治療，以升陽、溫腎為主，佐以養血明目。通常來說，患者如果出現這個疾病，一定要認真對待，積極治療。語音時長 01:08”
宋晗
副主任醫師黑龍江省醫院
2019-05-22 6709次
-
視網膜黃斑變性的治療黃斑變性臨床上分為干性和濕性兩大類，對于干性黃斑變性的患者尚無明確有效的治療方法。有的研究表明營養干預，如抗氧化劑和微量元素鋅等的補充，對防治中期黃斑變性向晚期黃斑變性發展有一定的價值。一般建議干性黃斑變性的患者多食新鮮蔬菜、水果，戶外活動，如陽光刺眼要戴墨鏡，補充葉黃素，多種維生素以及鋅等微量元素。對于濕性黃斑變性的患者近年來，抗VEGF藥物的廣泛開展，取得了良好的成就和進展。語音時長 1:05”
孫建華
副主任醫師錦州市中心醫院
2018-09-13 780次
-
視網膜黃斑變性怎么檢查病情分析：視網膜黃斑變性需要通過做詳細的眼底鏡檢查，oct檢查，眼底熒光血管造影檢查等來確診，并區分變性的類型和病情的嚴重程度。意見建議：黃斑變性是可以治療的，最常見的是濕性黃斑變性，可以通過在玻璃體腔內注射抗新生血管藥物，促進黃斑區新生血管消退以及水腫吸收從而提升視力，例如康柏西普，阿柏西普，雷珠單抗等，而干性黃斑變性，則可以通過口服硫辛酸膠囊等抗氧化藥物治療，延緩病情的進展。
陶遠
副主任醫師濟南市第二人民醫院
2021-12-27 1203次
-
什么是視網膜黃斑變性病情分析：視網膜黃斑變性是眼科常見疾病，屬于眼底病的一種類型。好發于中老年人，與眼部受到外傷，老化因素，長期強光刺激，視網膜及脈絡膜的慢性炎癥刺激等有一定的關系。主要的癥狀是視力下降，看東西變形，扭曲等。意見建議：想要確診黃斑變性，需要通過詳細的眼底檢查，oct檢查，眼底熒光血管造影檢查等，一旦確診黃斑變性，需要及時進行治療，可以通過在眼內注射康百西普等抗新生血管藥物治療。
陶遠
副主任醫師濟南市第二人民醫院
2020-07-07 1101次
-
視網膜色素變性視網膜色素變性是一種進行性損害視細胞的遺傳性眼病，患者如果出現視網膜色素變性，臨床特點為夜盲、視野縮小以及在視網膜上出現骨細胞樣色素沉著。視網膜色素變性的確切原因不明，是一個嚴重的遺傳病，遺傳方式為常染色體顯性、常染色體隱性或者是性連鎖隱性遺傳，本病大多為雙眼發病，目前臨床上沒有特效的療法來治療視網
田彥杰
主任醫師北京大學第三醫院
2022-01-24 734次
-
視網膜變性是不是黃斑變性視網膜變性并不是黃斑變性，黃斑變性指的就是黃斑部位出現了一種退行性的改變。而視網膜變性很有可能就是視網膜的功能發生了異常，而且視網膜這個地方容易出現一些黃白色的滲出或者是說血管慢慢的變得萎縮，因此出現了一些變性的改變，因此千萬不要把視網膜變性和黃斑變性相混淆。如果有視網膜變性一定要看看是什么原因導致
田彥杰
主任醫師北京大學第三醫院
2022-01-24 182次
