噬血細(xì)胞綜合癥是什么病

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醫(yī)生主講實(shí)錄

嗜血細(xì)胞綜合征是一種單核巨噬細(xì)胞反應(yīng)性增值性的組織細(xì)胞病,主要是由于細(xì)胞,毒殺傷細(xì)胞以及nk細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致抗原清除的障礙,單核巨噬細(xì)胞接受持續(xù)抗原刺激而過(guò)度活化增殖。產(chǎn)生大量的炎癥因子而導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。嗜血細(xì)胞綜合征主要是表現(xiàn)為發(fā)熱體大,全血細(xì)胞減少,高甘油三酯,低纖維蛋白原,高血清鐵蛋白,這樣的表現(xiàn)產(chǎn)生的病因分為原發(fā)性以及繼發(fā)性。

所謂的原發(fā)性主要就是遺傳性,繼發(fā)性主要就是感染。惡性腫瘤。自身免性疾病藥物以及獲得性免疫缺陷疾病導(dǎo)致的,對(duì)于嗜血細(xì)胞綜合征的治療,一般情況下主要就是對(duì)癥治療,對(duì)原發(fā)性的沒(méi)有特效的治療手段一般都是建議盡早的骨髓移植手術(shù),另外還可以采用藥物治療,主要就是采用地塞米松治療,還有應(yīng)用丙種球蛋白來(lái)緩解癥狀。

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