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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3070次

• 肝囊腫會引起哪些并發癥

  肝臟囊腫的并發癥往往跟它的體積和部位有關系，有一些臨床上的囊腫特別大，20公分、30公分，可能會明顯的有壓迫癥狀，病人自己也可以從體表能摸到囊腫的一部分。甚至有些病人由于受到外力的作用，使囊腫一部分囊壁破了。但是相對其他的肝臟占位性病變來講，肝囊腫破裂應該說是危害最小的。因為本身不會造成大的危害，也不會造成大出血，囊液破了之后可能囊腫會縮小，但是很快隨著破口封閉了，囊腫又重新會長大起來。除了破潰外，另外還有囊腫比較大，有可能會有壓迫癥狀。個別的有一些囊腫會壓迫到膽管，造成病人黃疸；或者壓迫到胃腸道，造成病人上腹的脹滿不適。但是總體來講，因為它就是一層囊，里頭是大量的液體，所以當囊液減壓之后，上述癥狀就迅速的消失了。所以只要通過一個很簡單的腹腔鏡手術，肝囊腫都可以得到一個有效的治療。

  

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  樊華 主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2018-09-07 10259次

• 肝豆狀核變性有哪些常見并發癥
  肝豆狀核變性主要累及肝、腦、腎、角膜等臟器，累及部位不同，并發癥是不同。累及肝臟的并發癥為肝硬化、腹水、食管靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、脾大、脾亢等。累及腦部，主要以殼核表現為主，并發癥為構音障礙、肌張力障礙、姿勢性震顫、錐體系損害癥狀、假性延髓性麻痹等，部分患者可有癲癇發作。累及腎臟可出現的并發癥為腎性糖尿、蛋白尿、腎小管性酸中毒等。累及眼睛可出現K-F環。
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  孫艷 主治醫師棗莊礦業集團中心醫院

  2020-01-16 1635次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
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  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-27 22891次

• 肝豆狀核變性有哪些常見并發癥
  病情分析：第一點，會出現錐體外系的并發癥，患者可以出現肢體震顫，運動遲緩，還有些患者會出現舞蹈樣運動。第二點，有可能導致患者出現肝功能損害，甚至導致肝功能衰竭。意見建議：建議肝豆狀核變性的患者一定要注意完善銅藍蛋白化驗，要注意完善肝功能的檢查。平時在飲食上要注意一定不要吃含銅類比較豐富的食物，比如不吃海鮮，不要吃巧克力、堅果等。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-06-19 902次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節為主的腦部病變為主，臨床表現為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環。患者常有發音障礙、吞咽困難、癲癇發作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫師吉林市人民醫院

  2020-07-03 1103次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性表現特點
  肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態，還可以伴有皮質小腦和錐體
  閆杰 主任醫師北京地壇醫院

  2022-05-24 387次