肝豆狀核變性主要累及肝、腦、腎、角膜等臟器,累及部位不同,并發(fā)癥是不同。累及肝臟的并發(fā)癥為肝硬化、腹水、食管靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、脾大、脾亢等。累及腦部,主要以殼核表現(xiàn)為主,并發(fā)癥為構(gòu)音障礙、肌張力障礙、姿勢性震顫、錐體系損害癥狀、假性延髓性麻痹等,部分患者可有癲癇發(fā)作。累及腎臟可出現(xiàn)的并發(fā)癥為腎性糖尿、蛋白尿、腎小管性酸中毒等。累及眼睛可出現(xiàn)K-F環(huán)。
肝豆狀核變性有哪些常見并發(fā)癥
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肝硬化有哪些常見并發(fā)癥肝硬化的常見并發(fā)癥有消化道出血、肝性腦病、原發(fā)性肝癌。消化道出血是肝硬化最常見的并發(fā)癥,也是因為食道胃底靜脈曲張破裂而引起了大出血,突然出現(xiàn)大量的嘔血或者黑便,可以在幾天內(nèi)導致失血性休克,甚至危及生命。肝性腦病又叫做肝昏迷,是肝硬化常見的死亡原因。是因為腸道內(nèi)積存的蛋白性的食物被細菌分解,產(chǎn)生了氨和其他的毒物,毒物原本可以在正常的肝臟被解毒,但是因為肝硬化之后,肝臟的解毒能力下降導致有毒物質(zhì)不能被分解,從而造成了腦子的中毒,引起了昏迷。原發(fā)性肝癌,是患者短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟的迅速增大,持續(xù)性的肝區(qū)疼痛,腹水檢查為血性的時候,應該考慮到的惡性疾病,原發(fā)性肝癌是可以在確診之后通過手術(shù)治療、介入治療以及局部放療等手段進行治療的惡性腫瘤。01:48
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丙肝常見的并發(fā)癥有哪些丙肝常見的并發(fā)癥主要有肝硬化的形成,還可以有肝癌的形成,甚至可以出現(xiàn)肝衰竭。丙肝如果不積極的治療,它就會逐漸由慢性肝炎進展到肝纖維化、肝硬化。肝硬化的病人進展到失代償期的時候,它的并發(fā)癥主要有上消化道出血、腹水、腹腔感染、肝腎綜合征,還有肝肺綜合征等等,這些嚴重的并發(fā)癥。所以丙肝需要積極的抗病毒治療,常用的抗病毒治療藥物是小分子藥物,它的療效可以達到95%以上。01:08
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肝豆狀核變性并發(fā)癥肝豆狀核變性患者免疫功能低下,部分患者有假性延髓麻痹,可能會出現(xiàn)吞咽困難,飲水嗆咳等等,特別是長期臥床的病人,更容易出現(xiàn)墜積性的肺炎,尿路感染,褥瘡,甚至有錐體外系癥狀的患者,行走困難,跌倒而容易出現(xiàn)骨折。如果有病情進展比較快的,可能會出現(xiàn)肝衰竭,肝硬化等等,肝硬化門靜脈壓升高的時候,還會合并胃底靜脈曲張,出現(xiàn)消化道出血,甚至發(fā)生出血性休克,還容易出現(xiàn)由于肝臟的解毒能力下降,而出現(xiàn)肝性腦病,肝腎綜合征,部分患者還由于腦部的損害,出現(xiàn)癲癇,如果有腎臟損害的,可能由于腎小管重吸收功能的障礙,出現(xiàn)氨基酸尿,糖尿,尿的酸化功能缺陷,雖然癥狀不多,但是如果沒有及時的控制加重,而且后期循環(huán)的障礙可能會導致腎功能的衰竭。語音時長 1:34”
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙,導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點,表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán),肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點:第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合,形成銅藍蛋白,循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白,70%的銅藍蛋白在血管內(nèi),其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成,剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙,銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷,由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白,而沉積在肝腎腦角膜,出現(xiàn)相應的臨床癥狀,治療方面主要原則是低銅飲食,藥物減少銅吸收并增加銅排出,可以嘗試用以下藥物,包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
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肝豆狀核變性有哪些常見并發(fā)癥病情分析:第一點,會出現(xiàn)錐體外系的并發(fā)癥,患者可以出現(xiàn)肢體震顫,運動遲緩,還有些患者會出現(xiàn)舞蹈樣運動。第二點,有可能導致患者出現(xiàn)肝功能損害,甚至導致肝功能衰竭。意見建議:建議肝豆狀核變性的患者一定要注意完善銅藍蛋白化驗,要注意完善肝功能的檢查。平時在飲食上要注意一定不要吃含銅類比較豐富的食物,比如不吃海鮮,不要吃巧克力、堅果等。
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什么是肝豆狀核變性病情分析:肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?,臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議:本病具有明顯的遺傳傾向,所以在生育時必須要慎重,注意產(chǎn)檢,必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
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肝豆狀核變性的表現(xiàn)肝豆核變性多見于青少年,疾病起病比較緩慢,沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢性的震顫,肌強直,運動遲緩,構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢,還有皮質(zhì)小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
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肝豆狀核變性表現(xiàn)特點肝豆狀核變性多是見于青少年,起病比較緩慢,沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀,可以有肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作,肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性還有姿勢性的震顫,肌強直運動遲緩,還有構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢還有慌張的步態(tài),還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體