肝豆狀核變性主要累及肝、腦、腎、角膜等臟器,累及部位不同,并發癥是不同。累及肝臟的并發癥為肝硬化、腹水、食管靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、脾大、脾亢等。累及腦部,主要以殼核表現為主,并發癥為構音障礙、肌張力障礙、姿勢性震顫、錐體系損害癥狀、假性延髓性麻痹等,部分患者可有癲癇發作。累及腎臟可出現的并發癥為腎性糖尿、蛋白尿、腎小管性酸中毒等。累及眼睛可出現K-F環。
肝豆狀核變性有哪些常見并發癥
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常見的腦卒中并發癥有哪些常見的腦卒中的并發癥,包括出血性的腦卒中,和缺血性的腦卒中。在病人緊急發病的期間,最容易出現的就是,頭部的保護不好,對于治療有影響,對于他的恢復搶救也有影響。腦出血的病人,一定要嚴格地保護頭部位置,不高不低,必要的時候還要用冰袋等冷敷。腦缺血的病人頭位不能高,頭位高了以后,就影響他的血液的供應,所以可以平臥,保持頭、頸、身體在一個水平線上,或者是頭部略微低一點都可以。還要保護身體部位,要翻身、要拍背、防止褥瘡的形成、防止有痰、有胸部的、肺部的感染,造成呼吸道的病變。所以防止感染、防止褥瘡,也是護理的很重要的一個內容。同時在腦血管病發病期間,抵抗力低下,其他的一些個疾病,比如說代謝性的疾病,一些感染性的疾病,還有一些心臟的疾病,腎臟的疾病,都可能在這個時候發生,所以它的合并癥的防治,也是非常重要。在這一點專業的醫師、專科的醫院,以及正規的大醫院的綜合科室,急診室都會掌握這個原則。02:08
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丙肝常見的并發癥有哪些丙肝常見的并發癥主要有肝硬化的形成,還可以有肝癌的形成,甚至可以出現肝衰竭。丙肝如果不積極的治療,它就會逐漸由慢性肝炎進展到肝纖維化、肝硬化。肝硬化的病人進展到失代償期的時候,它的并發癥主要有上消化道出血、腹水、腹腔感染、肝腎綜合征,還有肝肺綜合征等等,這些嚴重的并發癥。所以丙肝需要積極的抗病毒治療,常用的抗病毒治療藥物是小分子藥物,它的療效可以達到95%以上。01:08
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肝豆狀核變性并發癥肝豆狀核變性患者免疫功能低下,部分患者有假性延髓麻痹,可能會出現吞咽困難,飲水嗆咳等等,特別是長期臥床的病人,更容易出現墜積性的肺炎,尿路感染,褥瘡,甚至有錐體外系癥狀的患者,行走困難,跌倒而容易出現骨折。如果有病情進展比較快的,可能會出現肝衰竭,肝硬化等等,肝硬化門靜脈壓升高的時候,還會合并胃底靜脈曲張,出現消化道出血,甚至發生出血性休克,還容易出現由于肝臟的解毒能力下降,而出現肝性腦病,肝腎綜合征,部分患者還由于腦部的損害,出現癲癇,如果有腎臟損害的,可能由于腎小管重吸收功能的障礙,出現氨基酸尿,糖尿,尿的酸化功能缺陷,雖然癥狀不多,但是如果沒有及時的控制加重,而且后期循環的障礙可能會導致腎功能的衰竭。語音時長 1:34”
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙,導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點,表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環,肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點:第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合,形成銅藍蛋白,循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白,70%的銅藍蛋白在血管內,其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成,剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙,銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷,由于銅不能結合為銅藍蛋白,而沉積在肝腎腦角膜,出現相應的臨床癥狀,治療方面主要原則是低銅飲食,藥物減少銅吸收并增加銅排出,可以嘗試用以下藥物,包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
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肝豆狀核變性有哪些常見并發癥病情分析:第一點,會出現錐體外系的并發癥,患者可以出現肢體震顫,運動遲緩,還有些患者會出現舞蹈樣運動。第二點,有可能導致患者出現肝功能損害,甚至導致肝功能衰竭。意見建議:建議肝豆狀核變性的患者一定要注意完善銅藍蛋白化驗,要注意完善肝功能的檢查。平時在飲食上要注意一定不要吃含銅類比較豐富的食物,比如不吃海鮮,不要吃巧克力、堅果等。
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如何診斷肝豆狀核變性病情分析:第一點,患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點,血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四,陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議:建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查,要注意早期診斷,早期治療。在治療方面,主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
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肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年,疾病起病比較緩慢,沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢性的震顫,肌強直,運動遲緩,構音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢,還有皮質小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
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肝豆狀核變性表現特點肝豆狀核變性多是見于青少年,起病比較緩慢,沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀,神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀,可以有肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作,肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性還有姿勢性的震顫,肌強直運動遲緩,還有構音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢還有慌張的步態,還可以伴有皮質小腦和錐體