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醫(yī)生主講實(shí)錄

確診系統(tǒng)性硬皮病是依靠臨床表現(xiàn)以及輔助檢查來(lái)確診,主要標(biāo)準(zhǔn)就是有近端硬皮病也就是手指掌指關(guān)節(jié)、食指關(guān)節(jié)以上的任何部位皮膚有對(duì)稱性的增厚和硬化,這些變化可以累及整個(gè)肢體、面部、頸部和軀干,包括胸部和腹部。次要標(biāo)準(zhǔn)主要就是雙側(cè)肺基底部有纖維化,往往通過(guò)x片、胸部ct會(huì)發(fā)現(xiàn)肺基底部呈彌散性膜玻璃或者蜂窩肺表現(xiàn),再就是有手指硬皮病的改變,手指的凹陷性瘢痕或者指墊組織消失。

另外結(jié)合輔助檢查才能夠進(jìn)一步確診,系統(tǒng)性硬皮病需要跟嗜酸性筋膜炎、硬腫病、腎源性系統(tǒng)性纖維化等疾病相鑒別,該病沒(méi)有特效的治療藥物,一般情況下主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑,甲氨蝶呤這樣的藥物來(lái)延緩疾病的發(fā)展。

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